徐丽，万滢，陈芳媛，陈琳，丁迎春

再生障碍性贫血为常见的造血系统疾病，异基因造血干细胞移植是首选治疗方法。随着移植方案改进及供者筛选技术提高，单倍体造血干细胞移植(Haploid Hematopoietic Stem Cell Transplantation，Haplo-SCT)在没有匹配同胞供体情况下成为患者的另一种选择，其安全性及疗效逐渐稳定[1-3]。但是植入排斥及移植物抗宿主病(Graft Versus Host Di-sease，GVHD)仍然是存在的问题[4]。本科室将马利兰为基础的改良环磷酰胺策略应用于再生障碍性贫血Haplo-SCT患者，2018年10月至2020年7月共治疗27例，护理总结如下。

1 临床资料

1.1一般资料 27例患者中，男17例，女10例；年龄5～52岁，中位年龄25岁。重型再生障碍性贫血(SAA)19例，输血依赖的非重型再生障碍性贫血(NSAA)8例。供者男25例，女2例；人类白细胞抗原(HLA)配型，5/10相合22例，6/10相合4例，8/10相合1例；血型相合12例，不相合15例；供者特异性HLA抗体(Donor-specific HLA Antibody，DSA)阴性18例，阳性2例，未检测7例。

1.2治疗方法 ①改良预处理方案。-11 d至-8 d静脉注射猪抗淋巴细胞球蛋白(Antilymphocyte Globulin，ALG)90 mg/kg或抗胸腺细胞球蛋白(Antithymocyte Globulin，ATG)6 mg/kg，-9 d至-8 d静脉注射低剂量环磷酰胺14.5 mg/kg，-7 d至-3 d静脉注射氟达拉滨30 mg/m2，-4 d至-3 d静脉注射马利兰3.2 mg/kg。②干细胞动员、采集、回输。供者皮下注射重组人粒细胞集落刺激因子(10 μg/kg)常规动员5 d。于01 d采集并回输骨髓造血干细胞，02 d采集并回输外周造血干细胞。27例患者中单独回输外周造血干细胞3例，回输外周造血干细胞+骨髓造血干细胞24例。27例患者回输CD34+5.49(1.1～13.48)×108/kg。③GVHD预防及治疗。从+3 d到+4 d给予大剂量Cy诱导免疫耐受，剂量为50 mg/kg，从+1 d开始口服他克莫司(FK506)和霉酚酸酯(MMF)预防GVHD。

1.3结果 ①植活及缓解。26例受者在Haplo-SCT后28 d内成功植入。中性粒细胞植入时间13.0(12.4，13.6)d，血小板植入时间13(11.8，14.1)d。……