司金超　崔文杰　白宏英

郑州大学第二附属医院神经内科　郑州　450014

26例运动神经元病患者神经肌电图分析

司金超崔文杰白宏英

郑州大学第二附属医院神经内科郑州450014

【摘要】目的对26例运动神经元病(MND)患者神经肌电图进行分析，探讨神经肌电图在运动神经元病确诊中的作用。方法选择北京宣武医院2013-09—2014-03收治的26例MND患者，采用肌电诱发电位仪对患者上下肢神经传导速度和肌电图进行测定，观察所测神经运动和感觉传导速度以及所捡肌肉的运动单位电位波形、波幅、相位、时限和轻重收缩时的募集电位。结果所有患者均存在广泛的神经源性损害，全部出现巨大电位，其中以大鱼际肌检出率为最高。肌肉处于静息时，出现正锐波和纤颤电位最多的肌肉是胸锁乳突肌(21例，占总数的80.7%)，其次是脊旁肌(18例，占总数的69.2%)。26例患者所检肌肉均出现程度不同的运动单位电位时程增宽、波幅增高的情况。重收缩时，8例呈单纯相，占总数的30.7%，13例呈混合相，占总数的50%；插入电位延长者24例，占总数的92.3%。神经电图结果显示，11例患者运动神经传导速度减慢，3例患者运动神经潜伏期延长，5例患者出现运动神经复合肌肉动作电位波幅降低，但受检患者感觉神经传导速度全部基本正常。结论神经肌电图检测能显著提高MND的确诊率，值得临床应用和推广。

【关键词】运动神经元病；神经肌电图；神经传导速度；肌电图

运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一种上下运动神经元受损的神经系统变性疾病，以侵犯脊髓前角、下部脑干运动神经细胞和大脑皮质锥体细胞为主[1]，主要表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征等，但感觉一般不受影响。本病起病隐匿，病因尚不明确，早期症状较局限，确诊率较低，与多种神经系统疾病表现相似而往往被误诊[2-3]。而神经肌电图检查可较明确地发现MND病人下运动神经元病变情况，在支持及排除诊断MND中起重要作用。我们对半年来收治的26例MND患者的神经电图和肌电图检查结果进行了归纳和分析，现报道如下。

1资料与方法

1.1临床资料病例选择首都医科大学宣武医院2013-09—2014-03门诊及住院确诊的运动神经元病MND患者26例，男15例，女11例，年龄25～70岁，平均45岁。其中有肌萎缩侧索硬化症患者17例，进行性脊肌萎缩症患者5例，原发性侧索硬化症患者3例和进行性延髓麻痹症患者1例，临床症状主要包括肌肉萎缩、肌束震颤、进行性加重性上下肢乏力、言语不清和吞咽困难等，但均无感觉障碍。患者常规进行神经系统及相关的影像学检查，部分患者行腰穿脑脊液检查，以除外其他疾病。

1.2神经肌电图检查采用美国尼高力公司生产的Viking Quest肌电诱发电位仪进行神经传导速度和肌电图测定，测定时室温控制在22～26 ℃，体表温度较低的者先予以升温处理然后再做检查。所有患者选取上肢的正中神经、尺神经、桡神经以及下肢的腓总神经、胫神经、腓浅神经和腓肠神经进行速度测定，测定的速度结果以北京协和医院推荐的不同年龄组健康人的各项指标作对照[4]。所有患者均进行上下肢双侧肌电图检查，检查部位包括上肢的大小鱼际肌、三角肌、胸锁乳突肌、胸9～10脊旁肌以及下肢的胫前肌和骨直肌，检查内容包括受检肌肉的插入电位、静息电位、轻收缩时的运动单位电位和重收缩时的运动单位募集电位，观察项目包括受检肌肉的幅度、频率、波形、募集相等，每块受检肌肉至少取4个观察点至少测量20个运动单位电位，以每块肌肉出现两处(或)以上正锐波、纤颤电位以及时限增宽超出正常范围20%以上者和(或)波幅增高70%以上为异常。所有患者的肌电图检查结果以汤晓芙所测肌电图正常值为标准[5]。

2结果

2.1神经电图本组26例患者中，11例患者出现运动神经传导速度减慢，3例患者出现运动神经潜伏期延长，5例患者出现运动神经复合肌肉动作电位波幅降低，但受检患者感觉神经传导速度全部基本正常。

2.2肌电图受检肌肉检查结果显示，所有患者均存在广泛的神经源性损害，全部出现巨大电位，其中以大鱼际肌检出率为最高。肌肉处于静息时，出现正锐波和纤颤电位最多的肌肉是胸锁乳突肌(21例，占总数的80.7%)，其次是脊旁肌(18例，占总数的69.2%)。26例患者所捡肌肉均出现程度不同的运动单位电位时程增宽、波幅增高的情况。重收缩时，8例呈单纯相，占总数的30.7%，13例呈混合相，占总数的50%；插入电位延长者24例，占总数的92.3%。

3讨论

MND是一种主要侵犯运动神经元的神经系统变性疾病，临床表现以上下运动神经元同时受损为主，病损范围较广。世界神经病学联盟在MND诊断中强调，患者要确诊为MND，则必须具备以下条件：有明显的进展性病程、有广泛性的病损范围、有充分的上下运动神经元受损的证据，以及有可靠的异常神经电图和肌电图做支持[6]。众多研究证实，对MND患者进行详细的神经电图和肌电图检查即可发现有症状性的下运动神经元病变，也可发现无症状性的肌肉亚临床病变。由于MND起病隐匿，而且患者就诊时往往只有“乏力”等症状，因而该病的确诊率较低[7]。但经过系统和详细的EMG检查后，确诊率大大提高，本研究也证实了EMG在MND诊断中的作用，本研究发现，MND病人在经EMG检查后确诊率可提高到78.95%。

MND下运动神经元病变主要损害脊髓前角运动神经元，在发病初期，较少影响神经传导速度，但到发病的中晚期，由于脊髓前角运动神经元发生的退行性病变较重，使粗纤维的轴索严重损害，此时电刺激时，受损的运动单位中的肌纤维不能发生收缩，导致运动神经传导速度减慢、潜伏期延长及复合肌肉动作电位波幅降低等周围运动神经受损表现。由于MND主要累及运动神经元，而很少累及感觉神经元，因而MND患者常出现运动神经受损而感觉神经几乎正常的现象，这个特点可作为确诊MND的特征性依据[8]。本组病例中，11例患者出现运动神经传导速度减慢，3例患者出现运动神经潜伏期延长，5例患者出现运动神经复合肌肉动作电位波幅降低，但受检患者感觉神经传导速度全部基本正常。

EMG异常可作为MND下运动神经元病变的诊断依据。MND下运动神经元病变时，受损肌肉可出现急性失神经改变和慢性失神经改变。急性失神经改变主要是受累肌肉出现正锐波、纤颤波等自发电位，而慢性失神经改变主要表现为受累肌肉运动单位电位时限和波幅增加，重收缩时募集相出现单纯相、单混相和干扰相等。本文研究的26例MND患者中，所有患者均存在不同程度的波幅增高和时限增宽的运动单位电位，插入电位延长者24例，受检肌肉大多出现较多的多相波和巨大电位，且以大鱼际肌检出率为最高。巨大电位在MND中最多见且最显著，是MND主要的特征性电位变化，也是诊断MND的重要根据。本研究EMG结果显示，在26例患者所检的肌肉中，大鱼际肌肌萎缩最明显且易出现大量纤颤电位，胫前肌次之，胸锁乳突肌和胸段脊旁肌则出现少量的纤颤电位。

总之，对MND患者进行详细的有针对性的神经电图和肌电图检查，即可尽早确诊本病，与本病临床表现相似的其他周围神经损害病变相鉴别，也可判断MND的病变范围和病变进展情况，因而具有重要的临床价值。

4参考文献

[1]Wang WZ.editor in chief Neurology [M].The 5th edition， Beijing People's Medical Publishing House，2004：221.

[2]Belsh JM，Schiffman IL.Misdiagnosis in patients with amyotrophic lateral sclerosis[J].Arch Intern Med，1990，150：230.

[3]Tand XF.Clinical Electromyography [M].Bejing： Publishing House of Peking Union Medical College，1995：169-177.

[4]汤晓芙.神经系统临床电生理学(下)[M].北京：人民军医出版社，2002：262-265.

[5]李保国，任琳，朱晓肌.肌电图检查在运动神经元病诊断中的应用价值[J].中国实用医药，2010，12(8)：94-95.

[6]BrooksBR，Miller RG，Swash M，et al. The scoria revisited devised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis[J]. Amyotroph Lateral Scler Other Motpr Neuron Disord，2000，1(5)：293.

[7]张宁，王彦丽，孙新刚，等.肌姜缩侧索硬化症肌电图与病理分析[J].中国现代医学杂志，2010，20(15)：2 323-2 325.

[8]史睁莉，田小平，蒋军林.18例运动神经元病患者的神经肌电图分析[J].中国现代医学杂志，2010，20(6)：906-907.

(收稿2015-04-17)

【中图分类号】R741.044

【文献标识码】B

【文章编号】1673-5110(2016)09-0087-02