黎明

运动神经元疾病15例临床治疗体会

黎明

目的探讨运动神经元疾病的临床治疗分析。方法选取15例运动神经元疾病患者临床治疗资料进行分析。结果临床治疗尚无特效治疗方法, 以对症及支持治疗为主。15例运动神经元疾病患者经治疗后,10例口龄较前转清, 吞咽好转, 胎头肌力提高Ⅰ～Ⅱ级, 四肢肌力无明显改善。5例自觉症状稍好转或病情有停止发展趋势。结论本病的病因及发病机制尚不明确, 尚无有效的西医疗法可根治或阻断运动神经元病的发展。重视在生活、饮食等方面的调理, 可能对于预防有所帮助。

运动神经元疾病；治疗

运动神经元疾病为一组病因尚未明确的、累及上下运动神经元的慢性变性疾病。有不同的类型, 包括进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧束硬化和肌萎缩侧束硬化(ALS)等［1］。选取临床2012年1月～2014年6月收治的运动神经元疾病患者15例, 临床治疗方法分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组收治的15例运动神经元疾病患者, 其中男9例, 女6例, 年龄25～80岁, 平均年龄55岁。上肢症状起病6例, 其中单侧4例, 双侧2例;其中4例逐渐出现下肢受累, 出现声音嘶哑, 饮水呛咳, 吞咽困难, 舌肌萎缩5例。下肢症状起病9例, 单侧5例, 双侧4例。肢体无力11例,肌肉萎缩11例, 有锥体束征10例, 肌束颤动12例, 球麻痹症者9例, 呼吸困难1例。

1.2 方法

1.2.1 支持治疗 保证充分营养, 改善全身状况。饮食严重吞咽困难者可给予半流饮食, 经胃管鼻饲。近年来发展的胃镜下经皮胃造瘘术(PEG)提供了一个适合长期喂食、维持营养的方式。与鼻胃管相比, 其可以避免鼻腔和食管的糜烂或出血、吸入性肺炎等并发症。呼吸肌无力者, 可用经鼻正压通气；严重呼吸困难者需气管切开, 人工辅助呼吸。定时翻身拍背, 必要时使用抗生素, 防治呼吸道感染。

1.2.2 对症处理 如肌痉挛可用地西泮、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等, 流涎给予阿托品、苯海索、东莨菪碱等。瘫痪肢体应早做被动运动、保持肢体功能位, 防止足下垂, 配合按摩、针灸等治疗。鼓励患者积极做主动运动, 尤其上半身运动,以改善血液循环, 可能有助于减缓疾病进展。

1.2.3 神经营养代谢药可选用能量合剂、大剂量B族维生素及维生素C、胞磷胆碱、三磷酸腺苷等。近年的研究发现神经生长因子对特异性神经元的保护效应, 可能减少其变性及死亡的作用, 无疑对运动神经元疾病的治疗带来新的希望。

1.2.4 干细胞治疗 干细胞和基因治疗已成为生物技术领域治疗运动神经元疾病重要研究方向。理论上干细胞具有分化成神经元的潜能, 可替代局部受损的运动神经元, 而且干细胞能产生多种神经营养因子保护神经元［2］。目前只能短时间改善、延缓或阻止疾病的继续发展, 从而起到了延长患者生存时间的作用。神经干细胞移植治疗存在不少问题, 有待进一步研究。

1.2.5 临床上有用利鲁唑治疗运动神经元病, 可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸的释放, 减低兴奋毒性作用, 延长患者存活期。免疫抑制剂、免疫增强治疗、血浆置换、抗病毒治疗等现在研究还没有有效的证据。

2 结果

本病以对症治疗及支持治疗为主, 目前尚无特效治疗方法。本组收治的15例运动神经元疾病患者经治疗10例口龄较前转清, 吞咽好转, 胎头肌力提高Ⅰ～Ⅱ级, 四肢肌力无明显改善。5例自觉病症稍好转或病情有停止发展趋势。

3 讨论

运动神经元疾病通常中年起病, 起病隐匿, 缓慢进展。由于损害部位的不同, 临床主要表现为肌无力和肌萎缩、锥体束征的不同的组合。只脊髓前角细胞损伤, 表现为肌无力和肌萎缩, 为进行性脊髓性肌萎缩；只损伤延髓运动神经核则表现为咽喉肌和舌头的肌肉无力, 咽喉肌和舌肌肌肉萎缩,称为进行性延髓麻痹；只损伤锥体束则表现为锥体束和无力时称为原发性侧束硬化；当上运动神经元和下运动神经元同时受损时, 表现为肌无力, 肌肉萎缩和锥体束征, 称为肌萎缩侧束硬化。但很多情况下, 先出现在一种类型, 然后另一个类型就随后出现, 最后演变为肌萎缩侧束硬化。因此, 在疾病早期有时难以确定属哪一类型。肌萎缩侧索硬化为最多见的类型。首发表现最常见的为单侧或双侧手指动作笨拙,虚弱无力, 跟着出现手部小肌肉萎缩, 主要以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌萎缩明显, 双手呈现为鹰爪［3］。逐渐扩展到前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长, 肌肉无力和萎缩, 延伸到躯干和颈部和喉咙, 最后到面部肌肉。少数情况下,开始于肌无力和萎缩从下肢或躯干的肌肉。受影响的部位常有明显的肌束颤动。双上肢肌肉萎缩, 肌张力不高, 但腱反射亢进, 保持良好的括约肌功能。患者意识正常, 晚期可发生真性球麻痹, 也可由于双侧皮质延髓束受损呈现假性延髓麻痹。

大多数患者预后差,3～5年会内呼吸肌受累, 死于肺部感染。进行性脊髓性肌萎缩较为罕见, 多见双上肢远端肌肉萎缩和无力, 也可由一侧开始, 再发展到对侧。逐渐蔓延至前臂, 上臂和肩部的肌肉。少数情况下从下肢肌肉萎缩开始。所涉及的肌肉萎缩明显, 降低肌张力, 可见震颤, 腱反射减弱, 病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍, 疾病进展较慢, 可长达10年, 发展全身肌肉萎缩和肌无力, 生活不能自理, 呼吸肌瘫痪或肺部感染, 最后结果则死亡。一些早期影响到延髓肌,1～2年可以并发肺部感染而死亡。进行性延髓麻痹是罕见的, 主要表现为进行性构音障碍, 吞咽困难,咀嚼无力。舌肌萎缩和肌束震颤, 肌肉、嘴唇和喉咙的肌肉萎缩, 吞咽反射消失。有时在同一时间出现双侧皮质脑干束损害, 表现为强哭和强笑, 下颌反射亢进, 真、假性球麻痹共存。病情进展快, 多在1～2年内呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

运动神经元病一般以支持及对症疗法为主, 多采用多种疗法的联合应用, 主要包括谷氨酸受体拮抗剂、抗氧化剂,并结合营养因子, 抗细胞凋亡和神经保护剂, 保证足够营养,改善全身状况。

［1］王维治. 神经病学. 第5版. 北京：人民卫生出版社,2005:221-224.

［2］崔荣太, 蒲传强. 运动神经元病诊疗的研究进展.国外医学(内科学分册),2006,33(10):442-444.

［3］樊东升. 临床神经电生理在运动神经元病中的作用. 实用医学进修杂志,2007,35(1):1-2.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.05.045

2014-11-13］

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