文/郝晓晖 编辑/清风

55岁赵女士因“活动后气促、呼吸困难7个月”至医院诊治。入院检查发现结核感染T细胞斑点试验阳性，双肺多发多形病变，双肺门及纵隔内多发淋巴结肿大并部分钙化，双侧胸膜增厚，胸腔镜检查发现左侧胸膜腔内少许粘连带。考虑肺结核可能，给予抗结核治疗4个月，患者的呼吸困难症状仍然无改善。再次入院检查，肺动脉CT造影提示双肺门区软组织密度影，内见钙化灶，病变压迫肺动脉及肺静脉，肺动脉主干增宽，右心室增大，左肺静脉回流障碍，左侧胸腔积液。最终诊断为纤维纵膈炎、继发性肺动脉高压。

纤维纵隔炎（fibrosing mediastinitis，FM）也称为硬化性纵隔炎或纵隔纤维化，是一种罕见的纵隔内纤维组织良性增生性疾病，临床症状无特异性，可以表现为呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛等，但严重时也可危及生命。纤维纵隔炎引起纵隔内肺血管狭窄可导致肺高血压和右心衰竭，这也是纤维纵隔炎患者死亡的主要原因。

纵膈位于胸腔正中偏左，呈上窄下宽，前短后长，前界为胸骨和肋软骨内面，后界为脊柱的胸段，两侧为纵膈胸膜，上为胸骨上口，下为膈肌。纵膈内的器官有心脏及出入心脏的大血管、气管、食管、胸腺神经、淋巴组织等，发生纤维纵膈炎时，纵隔内纤维组织进行性增生并取代了正常的纵隔脂肪，增生的纤维组织包裹、侵润和压迫邻近的纵隔结构，导致肺血管、上腔静脉等纵隔内大血管和支气管狭窄，也可累及食管等纵隔内其他结构，出现相应的临床症状。

由于纤维纵隔炎较为罕见，导致肺血管狭窄的漏诊和误诊率较高，故在患者有呼吸困难、肺动脉高压时应注意鉴别是否存在纤维纵膈炎的可能，尽早行胸部增强CT检查，避免漏诊和误诊。

一、病因及发病机制

纤维纵隔炎的病因可分为特发性和继发性。特发性病因尚不明确，继发性的病因包括肉芽肿性感染（组织胞浆菌病、结核、曲霉菌病、芽生菌病或其他真菌感染）、结节病和纵隔放疗照射。在西方国家，纤维纵隔炎最常见的病因是组织胞浆菌感染；在中国，许多病例与结核病有关，普遍认为，结核杆菌感染很可能是我国纤维纵隔炎最常见的病因。

纤维纵隔炎的发病机制尚不明确，许多病例报告描述了FM的病理生理学与自身免疫性疾病或特发性纤维炎症性疾病有关，继发性FM的发病机制最普遍接受的假设是对各种抗原的延迟超敏反应。也有研究表明纤维纵隔炎患者可能存在潜在的基因易感性。

二、临床分型

根据纤维纵隔炎的临床特点及CT影像学特征可将其分为2种亚型，即肉芽肿型（也称为局灶型）和非肉芽肿型（也称为弥漫型或特发型），其中肉芽肿型更为常见，占纤维纵隔炎的80%～90%，多与结核或组织胞浆菌感染有关；非肉芽肿型仅占10%～20%，多为非感染性因素所致，如自身免疫性疾病、药物、粉尘、放射物等，或难以明确发病原因，即为特发性。根据纤维纵隔炎导致肺血管狭窄的特点，将其分为3型，即动脉型（I型）、静脉型（Ⅱ 型）和混合型（Ⅲ型）。动脉型比较常见，指纤维纵隔炎导致肺动脉狭窄，绝大多数伴有支气管狭窄，不伴有肺静脉狭窄；静脉型，比较少见，指纤维纵隔炎导致肺静脉狭窄，不伴有肺动脉狭窄，大多数无支气管狭窄；混合型最为常见，指纤维纵隔炎导致肺动脉和肺静脉狭窄，绝大多数伴有支气管狭窄。

三、临床症状

纤维纵隔炎患者最常见的症状是咳嗽、呼吸困难和咯血，其症状往往取决于纵隔内受累的部位。累及的纵隔结构为肺动脉、肺静脉、上腔静脉以及气管或支气管。结核杆菌感染引起的纤维纵隔炎较常累及肺动脉、支气管、肺静脉。肺动脉高压是FM最常见的并发症之一。

由于纵隔内纤维素性炎症进展缓慢，纤维纵隔炎患者通常在数月至数年内逐渐出现症状。其临床表现缺乏特异性，临床误诊、漏诊率高，而且纤维纵隔炎患者往往就诊时已经并发肺高血压，严重者表现为右心衰竭，因此对于有肺结核感染病史的存在呼吸道症状的患者要想到纤维纵膈炎的可能，提高临床医生及广大患者的认识很有必要。

四、诊断与鉴别诊断

纤维纵隔炎诊断的金标准是组织活检，同时也是排除肿瘤性病变的必要手段。但是由于活检是有创性的且具有潜在风险，纤维纵隔炎诊断方法主要依赖于胸部增强高分辨率计算机断层扫描（HRCT）或肺血管造影（CTPA）。CT肺血管造影是对疑似纤维纵隔炎患者确诊的首选方法，可以很好地显示钙化灶，发现肺实质病变，并且能够评估纵隔内肺血管（肺动脉、肺静脉）、支气管受累程度。

纤维纵隔炎除需与纵隔恶性肿瘤，如淋巴瘤等鉴别，也应与其他非恶性疾病鉴别，如纵隔坏死性肉芽肿性淋巴结炎等，而纤维纵膈炎导致的肺血管狭窄应与其他类型慢性阻塞性肺血管病相鉴别，这些疾病均可导致慢性肺血管狭窄，患者症状和体征可以提供一些重要的鉴别诊断线索，可以通过以CT肺血管造影为主的综合影像学方法明确诊断。

五、治疗

治疗纤维纵隔炎的方法包括药物治疗和手术治疗及腔内介入治疗。因为纤维纵隔炎发病机制不明，目前尚没有很好的治愈方法，治疗的目的一般是缓解纵膈组织受压的症状，特别是肺动脉高压的治疗。

1.一般治疗

有呼吸困难表现者可以家庭氧疗改善症状，有心功能不全等表现者可以应用利尿剂、地高辛等一般药物治疗。

2.药物治疗

药物治疗通常包括使用抗生素和抗炎药，以帮助控制感染和减轻炎症。在纤维纵隔炎合并肺动脉高压的患者中，可以考虑使用肺动脉高压靶向药物治疗，但疗效仍需进一步多中心、大样本的前瞻性研究来证实。

3.手术治疗

手术治疗可能需要进行纵隔切除手术来彻底清除感染或炎症，但外科并没有固定的术式。术后早期症状可得到缓解，但远期疗效并不肯定。

4.血管腔内介入治疗

血管腔内介入治疗可用于缓解纤维纵隔炎患者因肺动脉、肺静脉阻塞引起的肺高血压等临床症状，是目前此类疾病首选的治疗手段。

六、预防

预防纤维纵隔炎的最好方法是保持良好的卫生习惯，避免与感染者接触。对于那些已经被诊断为患有纤维纵隔炎的人，应遵循医生的治疗方案，按照药物治疗、手术治疗以及介入治疗的要求进行治疗。

七、总结

纤维纵隔炎是一种严重的疾病，可对患者的健康和生命造成威胁。因此，如果您出现了上述症状，请及时去医院就诊。此外，预防纤维纵隔炎的最佳方法是保持良好的卫生习惯，避免与感染者接触，一旦感染，应尽快治疗，对于原因不明的呼吸困难，应尽早进行胸部增强CT检查，以免漏诊、误诊。