程景风邵硕相龙全郑宁*

1芜湖市第二人民医院医学影像科（芜湖 241000）

2济宁市第一人民医院放射科（济宁 272000）

3济宁市第一人民医院病理科（济宁 272000）

涎腺乳腺样分泌性癌（Mammary analogue secretory carcinoma,MASC）是一种少见的低度恶性肿瘤，好发于腮腺，既往文献报道认为囊实性改变为MASC的特点。本文报道1例腮腺以实性成分为主的MASC，并复习相关文献，旨在提高对其认识。

1 病例资料

患者，男，27岁，2018年6月因左侧腮腺区肿物14天入院。患者自诉吃刺激性食物后出现左侧腮腺区疼痛。查体：左侧腮腺区皮肤轻微隆起，耳垂下方可触及大小约1.5 cm×1 cm×1 cm的类圆形、实性结节，质硬，边界清楚，活动度可，无明显不适。MRI：左腮腺见结节状异常信号，T1WI与肌肉相比呈等信号（图1A），T2WI呈稍低信号、低于邻近腮腺信号（图1B、图1C），ADC值约1.02×10-3mm²/s，边缘见弧形低信号影，增强扫描呈均匀轻度强化（图1D）且边界不清（图1E），时间-信号强度曲线（TIC,Time-signal intensity curve）呈速升-速降型。行左腮腺浅叶及肿物切除术+面神经解剖术+邻位瓣转移修复术，沿左侧耳垂下切开至下颌角下缘1.5cm，切开皮肤、皮下组织、颈阔肌，显露腺体，术中见面神经总干及颞面干紧邻肿物，解剖面神经分支并保护，完整摘除肿瘤及腺体浅叶。大体标本：肿物暗黑色，切面呈灰白、略灰黄色，质稍硬，包膜完整。镜下见瘤细胞呈中等大小，细胞呈圆形、卵圆形、立方形，胞质较丰富，呈嗜酸性。瘤细胞排列呈管状、微囊状结构，管腔内有分泌样物（图2）。免疫组化：S-100（+）、CK19(+)、CK8/18（+）、Mammaglobin（+）、Vimentin（+）、Calponin(-)、GATA3（-）、P63（-）、Dog-1（-）、GCDFP-15（-），PAS（+）。病理诊断为MASC。电话随访，患者自诉术后行放疗，无明显面瘫症状，随访至今，未见复发、转移。

图1 术前MRI。A MRI平扫横断位T1WI示左侧腮腺区椭圆形等信号影，边缘见弧形低信号（箭）；B横断位T2WI呈稍低信号，病灶边缘见弧形低信号影（箭）；C冠状位T2WI显示病灶与低信号的面神经关系密切（箭）；D均匀轻度强化；E增强后边界不清。Fig.1 Preoperative MRI.MRI findings A and B:the lesion showed isointensity on T1WI,and hypointensity on T2WI with arc hypointensity at the edge of the lesion(arrow);C:coronal T2WI shows the lesion is closely associated with the facial nerve of hypointensity(arrow);D:homogeneous and mild enhancement;E:postcontrast ill-defined margins.

图2 术后病理（HE×100）Fig.2 Postoperative histopathologic result(HE×100)

2 讨论

MASC首次由Skalova等[1]于2010年提出。2017年，MASC被纳入WHO头颈部肿瘤分类中的涎腺肿瘤部分，简称为分泌性癌（Secretory carcinoma,SC）[2]。目前为止，笔者通过Pubmed、知网、万方数据库检索到涎腺SC已经超过100例，且多以个案或几例汇总报道方式常见。SC的发病机制为t(12；15)（p13；q25）染色体平衡易位导致ETV6-NTRK3基因融合[2]。组织学上，SC与腺泡细胞癌有几乎相同的生长模式，SC的肿瘤上皮有多种排列方式，包括管状、乳头囊状、微囊或大囊状、实体型和滤泡型，同一肿瘤可存在一种以上的排列方式[3]。SC亦有多种细胞类型，有的肿瘤细胞的细胞质丰富，多泡或空泡状；有的腺泡细胞小，核浆比增加，卵圆形嗜碱性细胞核，有嗜酸性细胞质；有的肿瘤细胞似透明细胞或含黏液成分[3]。免疫组化：S-100蛋白、乳腺球蛋白、PAS染色阳性且DOG-1阴性。尽管ETV6-NTRK3基因融合是SC诊断金标准，但典型的组织学表现+免疫组化可以完成诊断。SC是一种低度恶性肿瘤，可发生于任何年龄，男性稍多，腮腺较多见，临床表现为无痛性、缓慢生长的肿块[4]。首选手术切除治疗，预后相对较好，但有局部复发、转移的风险[4]，预后较差的推荐术后放疗[5]。本例患者预后较好，可能与SC为低度恶性肿瘤以及术后行辅助治疗有关。

SC影像学表现为：CT呈类圆形、边界清晰的稍低密度灶，也可表现为多房性肿块[6]，伴高级别转化时呈巨大不均质肿块影[7]，增强扫描病变内部呈均匀或不均匀强化，壁可局部增厚并呈轻度强化[8]。MRI表现为伴有乳头状突起的囊实性肿块影[9]，囊变区T1WI高信号对诊断SC有提示作用[10]，可出现液液平面，实性部分T1WI呈等信号，T2WI为低-高信号。SC常伴有含铁血黄素沉积的出血，T2WI特征性表现为低信号[11]，增强扫描附壁软组织结节可明显强化[9]或无明显强化。

Christe等[12]提出T2WI低信号、增强扫描边界不清可作为腮腺恶性肿瘤征象，本例SC的MRI表现与报道一致。同时，本例SC边缘见弧形低信号影，提示出血造成的含铁血黄素沉着，与SC易出血特点相符合。

除了肿瘤的性质，肿瘤与面神经的关系一直是临床医师关注的问题，面神经从茎乳孔出颅[13]，进入腮腺的面神经“散射状”的走行特点可能导致在常规MRI扫描序列上难以展示其全貌。本例冠状位T2WI显示条形低信号沿着病灶边缘走行，术中证实肿瘤紧邻面神经。

鉴别诊断：（1）黏液表皮样癌，中青年女性好发，MRI的T2WI呈不均匀低-等信号，低级别的黏液表皮样癌内可见一个高信号区域，与大量的黏液细胞存在有关[14]；（2）腺样囊性癌，往往沿着神经生长、伴神经侵犯，增强扫描筛孔样强化，晚期常伴肺部转移[15]；（3）涎腺导管癌，MRI的T2WI呈低-中度高信号，低ADC，TIC以速升-缓降型多见，病灶内部渐渐性强化的纤维组织为其特征性表现。

综上所述，以实性成分为主的SC较少见，T2WI低信号、边缘弧形低信号、增强后边界不清的常规MRI表现有提示价值。