陈琼琼

摘要：目的：探讨薄层高分辨率CT（HRCT）、多平面重建技术（multi-planner reformation，MPR）及3DVR技术对先天性单纯性中耳畸形的临床诊断价值及手术指导意义。方法：对2015年2月到2018年3月收治的单纯性中耳畸形患者[13例（14耳）]进行回顾性分析，将术前影像学结果与术中情况进行对比分析，并对所有患者施行人工听骨听力重建术。结果：先天性中耳畸形术前HRCT听骨链阳性诊断率为9/14，其中砧骨阳性诊断率为6/7，镫骨阳性诊断率为7/11;面神经畸形术前HRCT阳性诊断率为3/7。人工听骨听力重建术后3月平均骨气导差（ABG）提高为18.55±8.68dB，术后半年平均ABG提高为20.4±10.76dB，术后1年平均ABG提高约31.08±10.60dB。术后无明显并发症发生。结论：HSRCT及MPR、3DVR技术对中耳畸形及面神经畸形有明确的诊断价值，但并非100%，仍存在一定的局限性。

关键词：HRCT;MPR;3DVR;单纯性中耳畸形;人工听骨听力重建

先天性中耳畸形是指由于遗传，染色体畸形，环境等各种因素致胚胎期中耳发育异常，出生时即存在中耳畸形的情况，包括听小骨畸形，鼓室畸形，面神经畸形等[1]。先天性中耳畸形包括综合征型和单纯性。单纯性中耳畸形为听骨链畸形，不伴耳廓、外耳道异常，不伴有其他部位的先天性疾患[1]，且单纯性中耳畸形常发面神经畸形[2]。我们对2015年2月到2018年3月我院收治的单纯性中耳畸形患者[13例（14耳）]进行回顾分析，将术前影像结果与术中情况对比，明确MPR，3DVR的诊断价值。

1.资料和方法

1.1临床资料

13例（14耳）患者，男7例，女6例，年龄9-48岁，平均25±13岁，病程为5-240月，平均117±13.4月。所有患者均无耳流脓、耳鸣等病史，耳廓、外耳道及鼓膜均正常，既往无外伤史、耳毒性药物等家族史，听力下降均为非渐进性。

1.2听力学评估

术前与术后均进行纯音听阈测定（MADSEN Zodiac 901：丹麦），声阻抗测定（ORBITER 922 Version：丹麦）及盖莱试验。以骨气导差作为评估标准。

1.3影像学评估

采用薄层高分辨CT机（LightSpeed-VCT 64：美国）扫描，获得高分辨薄层CT（HRCT）。在GE处理器上对颞骨薄层图像的听小骨及面神经进行数据后处理以获得各听小骨及面神经走形的完整图像。术前明确中耳畸形类型及面神经畸形情况，以规划合理的手术方案。

2.手术方式

所有患者采取全身麻醉，行鼓室探查术。术中重点观察鼓膜，各听小骨发育情况，面神经走形、前庭窗及圆窗变异等。根据听小骨畸形进行人工听骨重建。

3.结果

3.1所有患者的临床资料及其手术前后听力学检查结果，见表1

3.2术前影像学结果与术中探查发现：

（1）7/14患者伴有面神经畸形。2例（3耳）面神经一支分支自镫骨底板下缘横过，1例面神经骨管横亘前庭窗与圆窗之间，1例面神经骨管遮挡前庭窗，1例面神经下移到前庭窗之下，1例面神经骨管部分缺失。与术前影像学比较符合率为3/7，6例（7耳）面神经畸形均伴随镫骨畸形。（2）3/14砧骨及镫骨均有发育异常。3/14砧骨发育不良（砧骨长脚发育不良3例）。6/14镫骨发育不良（包括前脚或后脚发育不良，底板缺失，镫骨头增大1例），其中镫骨发育不良中有3耳鐙骨畸形伴前庭窗封闭。2/14砧镫关节脱位分离伴镫骨底板固定和板上结构发育异常。与术前影像学比较符合率为9/14，其中砧骨阳性诊断率为6/7，镫骨阳性诊断率为7/11。

3.3 人工听骨听力重建手术及术后随访

13例（14耳）均施行了人工听骨听力重建术，6例实施全人工听骨（TORP），4例（5耳）实行人工镫骨（Piston），3例实施部分人工听骨（PORP）。术后随访3月-1年。术后3月平均ABG缩小为18.55±8.68dB，半年平均ABG缩小为20.4±10.76dB，1年平均ABG缩小约31.08±10.60dB。术后无明显并发症。

4.讨论

Teunissen等把单纯性中耳畸形分为4型[3]：1：先天性镫骨固定，2：先天性镫骨固定伴听骨链畸形（又分两个亚型，包括中断及听骨链上鼓室固定），3：先天性听骨链畸形但镫骨底板活动，4：先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异常（包括两个亚类，发育不全及发育异常）。

传统多层螺旋CT（MSCT）无法清晰显示听小骨。而HRCT能够较好分辨听小骨，其对锤骨头部、体部及砧骨长脚的缺损有诊断意义[4，5]，但对镫骨前后脚及砧镫关节的显示仍不能令人满意。Trojanowska A[6]等认为单独的轴位图像对听小骨诊断的敏感性（89%）和特异性（87%）均低于MPR。为明确中耳及面神经畸形诊断，术前可使用MPR技术，MPR成像通过像素的重构而产生的，维持了分辨率和对比度[7]。MPR可清晰的显示镫骨结构、前庭窗及砧镫关节。MPR更能完整地显示面神经的走形及异常分支。Liu Y等[8]报道MPR的术前诊断准确率为66.66–88.33%。对镫骨板上结构的评估中，MPR的准确度为75%，类似Pandey AK[9]的结果：76.97%。而3DVR技术则允许在任意平面旋转和自由切割，去除周围软组织及骨质后，以获得逼真的听小骨及面神经的走形图像，数据结果更立体直观。但是MPR和CTVR技术在镫骨板上结构的显示中仍不能令人完全满意[10]。我们镫骨畸形的阳性诊断率7/11，与上述结果类似。

研究表明先天性中耳畸形伴面神经畸形者发生率较高，特别是涉及镫骨及前庭窗的畸形时。Jahrsdoerfer[11]等的研究显示76%的先天性前庭窗缺失者伴有面神经畸形。我们采用HRCT+MRP发现面神经形态及走形畸形阳性诊断率为3/7，6/7面神经畸形均伴随镫骨畸形，其中5例伴镫骨畸形，2例伴砧骨及镫骨联合畸形。

目前對中耳畸形伴面神经畸形的原理知之甚少，但有部分假说颇有信服力。从胚胎学发育来讲，中耳的镫骨源于第二鳃弓（Reichert软骨），并主要在胚胎第5-6周发育。面神经骨管就是在与镫骨发育相同的时间从听囊和第二鳃弓（Reichert软骨）发育而来，并在出生后1年才完成骨化。正常的面神经位置是在卵圆窗上方，一般在外半规管与镫骨之间[12]。面神经畸形原因可能是在胚胎发育5-6周出现面神经发育平衡失调，融合过迟，致面神经骨管下移，遮住前庭窗或横亘前庭窗与圆窗之间，或裂缺未闭者可能出现面神经分支，并向下走形从底板下缘横过，我们有2例（3）耳出现这种面神经分支，并一支分支自镫骨底板下缘横过。面神经的位置异常又可影响镫骨及镫骨之间的潜在间隙，从而抑制了前庭窗及镫骨的发育[13]，所以通常面神经畸形常伴随镫骨畸形。因此，面神经畸形分为面神经异常走形、面神经发育不全、面神经异常分支[14]。其中面神经异常走形可分为面神经鼓室段低位（并遮窗）和面神经乳突段前移，面神经异常分支包括鼓室段或乳突段的分支。HRCT对面神经具有很好的显示效果[15]，但并非100%。

5、结论

HSRCT及MPR、3DVR技术对中耳畸形及面神经畸形有良好的诊断意义，在先天性中耳畸形手术前评估中非常重要，但仍存在一定的局限性。

参考文献：

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通訊作者：徐亚萍，浙江大学医学院附属第一医院耳鼻咽喉科。