赵曙虹，马晓雪，马文群，杨章超，袁越，孙亚男，王乐

颅内表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤，指胚胎发育早期，皮肤外胚层被包埋在颅内而发生的异位胚胎残余组织，为典型的复层鳞状上皮，占颅内肿瘤的0.2%～1.4%，最常见部位为桥小脑角（cerebellopontine angle，CPA）区，占30%～46%［1］。表皮样囊肿是CPA区第三位常见肿瘤［2］，占该区占位性病变的5%～7%［1］，无症状的表皮样囊肿可以进行观察，定期随访；有症状的表皮样囊肿首选手术切除。既往文献报道，CPA区表皮样囊肿继发面肌痉挛占所有面肌痉挛患者总数的0.08%～0.99%［3］。本文报道1例双侧CPA区表皮样囊肿继发面肌痉挛患者的诊疗经过，旨在提高临床医生对该类患者的诊治水平。

1 病例简介

患者，女性，36岁，主因“左侧颜面部间断抽搐并进行性加重3年”而于2019-07-15就诊于邯郸市中心医院神经外科。患者既往体健，无家族遗传史，发病后口服卡马西平100 mg，2次/d，同时辅以针灸治疗，但症状未见减轻，且呈进行性加重。患者发病时表现为自左侧下眼睑开始抽搐并逐渐波及同侧面颊及口角肌肉，发病初期每次发作10次，入院时每日发作20余次，每次发作持续时间长达1 min。术前查体：意识清楚，言语流利，双侧瞳孔等大正圆2.5 mm，对光反射灵敏；心肺腹未见阳性体征；双侧面部感觉、听力均正常；四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常；双侧巴氏征阴性，小脑病理征阴性；无行走不稳，眼球外展受限，存在复视等其他神经功能障碍。患者以面肌痉挛收入院，入院后常规颅脑MRI检查结果显示：脑干前方可见囊状长T1长T2信号影，其内可见分隔及等信号结节影，DWI呈高信号，最大层面约5.0 cm×1.7 cm×3.0 cm，桥脑受压后移，脑室系统未见扩张，考虑双侧CPA区表皮样囊肿。遂行颅脑MRI增强扫描以充分了解肿瘤的形态、大小及其与面神经、CPA周围解剖标志的关系，结果显示：病变内未见异常强化信号，边缘尚清，支持双侧CPA区表皮样囊肿的诊断，见图1。患者术前实验室检查结果基本正常，无手术禁忌证。2019-07-20，患者采用经典的（症状侧）枕下乙状窦后入路，直切口长6.0 cm，暴露骨窗面积（3.0×3.5）cm2，充分显露横窦和乙状窦，倒“T”形剪开硬脑膜，见小脑张力高，放出枕大池脑脊液后张力下降，抬起左侧小脑半球部分脑组织，显微镜下分离蛛网膜并暴露肿瘤包膜，肿瘤呈典型的珍珠白色。肿物位于脑干腹侧，横跨至对侧，呈实性、边缘清楚，大小约5.0 cm×1.7 cm×3.0 cm，血供情况一般，与面神经紧密粘连，显微镜下行囊内切除，囊内容物呈白色油脂状，分块清除并切除部分囊壁。患者存在典型的小脑前下动脉压迫情况，充分松解粘连，并垫片，行面神经减压术。为了减少囊内容物对蛛网膜下腔的刺激，术中采用棉条保护脑组织，完全切除肿瘤后，再以含地塞米松的0.9%氯化钠溶液反复冲洗。严密缝合硬脑膜，骨蜡封闭好乳突气房，未留置引流管，逐层缝合皮下各层。术后患者面部肌肉抽搐症状完全消失，无面瘫及耳鸣，未见其他颅神经损伤，体温正常，不伴有无菌性炎症。病理检查结果显示：镜下见囊壁被覆鳞状上皮，外被菲薄的纤维组织，囊内见层状角化物，见图2；诊断为表皮样囊肿，证实了术前诊断。患者间断随访2个月，疾病无复发。

图1 患者颅脑MRI检查结果Figure 1 Brain MRI result of patient

图2 患者病理检查结果（HE染色）Figure 2 Pathological examination results of patient

2 讨论

表皮样囊肿通常位于CPA区，是胚胎晚期继发性脑细胞形成时将表皮带入的结果，肿瘤内含有角蛋白、细胞碎片和胆固醇，可见于任何年龄，但以20～50岁多见［2］。表皮样囊肿大多单发，亦可多发，以面部肌肉抽搐入院的双侧表皮样囊肿患者更是罕见。本文报道1例双侧CPA区表皮样囊肿继发面肌痉挛患者的诊疗经过，旨在提高临床医生对该类患者的诊治水平。

表皮样囊肿继发面肌痉挛的机制尚不明确，推测可能是肿瘤压迫面神经出脑干区所致，也可能是压迫面神经出脑干区的血管所致，继而导致面神经根部发生脱髓鞘改变或面神经核兴奋性升高、旁路传导［4-5］。研面肌痉挛是多种因素作用的结果，而血管压迫是其中的重要因素。但有尸体解剖结果显示，非面肌痉挛病例也存在面神经与动脉接触的情况［6］。笔者推测本例患者面肌痉挛的机制为：囊肿对神经根的压迫积累到一定程度后，导致神经根发生脱髓鞘改变，进而影响面神经纤维的传导冲动，激活体内的负反馈调节，继而降低神经末梢感受刺激的阈值，导致微小的刺激就会产生剧烈的抽动［7］。与单纯血管压迫导致的面肌痉挛相比，表皮样囊肿继发面肌痉挛患者具有发病年龄小的特点。因此，对于年轻的面肌痉挛患者可考虑进行神经影像学检查，以排除CPA区肿瘤病变的可能。

显微手术是在保证患者生命安全的前提下，最大限度地切除肿瘤。但因对侧肿瘤位置深，解剖结构复杂，器械长度有限，且肿瘤呈半弧形包绕脑干，故行一侧手术切除双侧囊肿对术者是一种极大的挑战。本例患者考虑到肿瘤性质，若肿瘤残余则术后会引发无菌炎症，可能还要面临二次手术，进而增加患者的精神负担和经济负担，因此选择行一侧手术切除双侧囊肿，并成功切除囊肿。笔者总结本病例手术经验如下：（1）术中取瘤时尽量采用吸引器逐块吸出，少用剥离子和刮匙大块取出，尽量保护面神经及与其伴行的动静脉。（2）术中部分肿瘤包膜覆盖于脑干背侧，即使再谨慎的锐性分离也会导致不可控制的动脉出血，严重者甚至危及患者的生命安全。结合既往经验及患者预后情况，本例患者全部切除肿瘤的实性部分和一部分包膜。（3）术中全程减压是保证术后患者面部抽搐症状完全缓解的最佳方案。本例患者术后症状缓解快，与术中充分减压密切相关。本例患者的责任血管为小脑前下动脉，位于面神经出脑干区，故术中将其完全抬离脑干区并置入垫片。有文献报道，面肌痉挛压迫的相关责任血管并非均处于面神经根出脑干区，还可能位于脑池段等位置［8-10］。而术中全程减压可有效减少责任血管的遗漏，更有效地解除血管压迫，促进症状缓解，提高治疗效果［11］。但行全程减压手术的患者也容易出现相关并发症，其原因为术中放置了更多的棉垫，使责任血管远离面神经根出脑干区，手术操作更为复杂，手术时间长，术者操作的稳定性下降。因此，伴行的静脉因牵拉出血的概率明显增高，尤其是听神经与面神经，一旦牵拉过度很容易引发小血管痉挛，损伤神经周围滋养血管，进而导致神经组织损伤［12］。（4）无菌性脑膜炎是术后常见并发症，故手术过程中需要采用棉条保护正常脑组织，避免囊内容物与其接触；术中锐性分离、剪开肿瘤的包膜；术毕关颅前采用地塞米松溶液反复冲洗瘤腔，但冲洗力度不可过大，以免液体进入远处蛛网膜下腔而引发无菌性脑膜炎［13］。术后若患者出现发热，则建议每日行腰椎穿刺术以置换脑脊液；发热严重者可早期行腰大池引流置管术。本例患者术中肿瘤切除完整，无残余，尽管术后有发热，但体温均未超过38.0 ℃。

综上所述，双侧CPA区表皮样囊肿继发面肌痉挛临床罕见，对于年轻的面肌痉挛患者可考虑进行神经影像学检查，以排除CPA区肿瘤病变的可能；双侧CPA区表皮样囊肿继发面肌痉挛患者可考虑行一侧手术切除双侧囊肿，但需要术者掌握娴熟精细的显微手术技巧及扎实的局部显微解剖基本功，术中还需甄别神经血管并最大程度地保护其功能，以提高手术成功率，降低术后并发症发生率。

作者贡献：赵曙虹、马晓雪、杨章超进行文章的构思与设计；马晓雪、马晓雪、马文群、袁越、孙亚男进行文章的可行性分析；马晓雪、杨章超、王乐进行文献/资料收集；赵曙虹负责撰写、修订论文；赵曙虹、马文群负责文章的质量控制及审校，对文章整体负责、监督管理。

本文无利益冲突。