李莹，刘学

重庆医科大学附属永川医院超声科，重庆 402160；*通信作者 刘学 1737251349@qq.com

1 病例简介

女，54岁，主诉：无明显诱因反复搏动性头痛2年余，以双侧颞部为著，持续数分钟至1 h可自行缓解，偶伴头晕、恶心。无发绀、呼吸困难、胸痛等，无头颅外伤史。体格检查无明显阳性体征。经胸超声心动图未见明显异常。右心声学造影图像见图1A～D，经左肘静脉注射造影剂，右心顺序显影，5个心动周期后左心开始显影并逐渐呈云雾状，并见微气泡来源于肺静脉左心房入口；Valsalva动作后即刻左心房未见微气泡，5个心动周期后左心可见云雾状微气泡显影，左心显影持续至右心显影暗淡。右心声学造影检查提示：心脏右向左分流Ⅲ级，考虑肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）。胸部CT及肺动脉CT血管成像（图1E、F）检查提示：①右肺下叶后基底段动静脉畸形；②右肺中叶体积缩小。

图1 女，54岁，PAVF。右心声学造影示右心显影后第4个心动周期，左心未见显影（A）；右心声学造影示右心显影后第6个心动周期，左心逐渐开始显影（B）；右心声学造影示右心显影后第10个心动周期，左心可见大量微气泡，并见左心微气泡来自肺静脉左心房入口（箭头，C），左心微气泡并非来自房间隔（箭，C）；右心声学造影示右心显影后第15个心动周期，左心可见云雾状微气泡（D）；CT肺动脉横断位重组示右肺下叶后基底段结节状畸形血管影（箭，E）；肺动脉三维重建示右肺下叶后基底段畸形血管，可见供血动脉及粗大引流静脉（箭，F）；病理示右肺符合动静脉瘘改变（HE，×100，G）

患者于全麻下行胸腔镜右肺楔形切除术。术中见：右肺下叶后基底段表面血管扩张变形，呈瘤样改变，切除后行肺修补术。病理检查（图1G）提示：右肺符合动静脉瘘改变。患者手术顺利，好转出院，随访复查头痛症状较前明显缓解，右心声学造影复查未见明显右向左分流。

2 讨论

PAVF又称为肺动静脉畸形，是1条或多条肺动脉与肺静脉绕过毛细血管直接相通，形成瘘或肿瘤样病变，造成肺循环和体循环之间的分流[1]。PAVF的临床表现及并发症可表现为杵状指（趾）、发绀、呼吸困难、胸痛、咯血、偏头痛、脑卒中、脑脓肿等。先天性PAVF常与遗传性出血性毛细血管扩张症相关，40%～60%的PAVF患者患有遗传性出血性毛细血管扩张症[2]，常表现为反复鼻出血、多部位皮肤黏膜毛细血管扩张和脑、肺、肝、消化道等内脏动静脉畸形[3]。

PAVF与卵圆孔未闭均可作为偏头痛发病的重要影响因素，其机制是在没有肺滤过或失活的情况下，右心微栓子和5-羟色胺通过心肺异常通道进入左心室系统到达颅内循环，从而引起偏头痛发作或降低偏头痛的发生阈值[4]。既往研究探讨卵圆孔未闭与偏头痛之间的关系较多，而PAVF引起偏头痛的病例较少。本例PAVF患者临床症状无特异性，仅有偏头痛表现，无呼吸系统相关并发症，亦无遗传性出血性毛细血管扩张症的其他相关表现，易忽略PAVF这一诊断方向。如诊断和治疗不及时，PAVF可能会出现严重并发症，如大咯血、脑梗死、脑脓肿或破裂。

右心声学造影作为PAVF的重要筛查手段及术后效果评价方法，可以帮助医师正确识别右向左分流及其起源分类，根据气泡充盈的多少进行分级，半定量评估肺动静脉分流的多少，并在栓堵术后效果评估以及术后随访中起重要作用，结合多排螺旋CT肺血管成像及多种重构方法，可显示PAVF的供血动脉、引流静脉、血管数量及其与周围血管、肺组织的三维关系[5]。本例右心声学造影的特点为：左心显影出现在右心显影5个心动周期后，并见微气泡来源于肺静脉左心房入口；Valsalva动作后即刻左心房未见微气泡，5个心动周期后左心见云雾状微气泡显影；左心显影持续时间较长直至右心显影暗淡。本例PAVF需根据左心微气泡显影时间、显影通道及微气泡持续时间与卵圆孔未闭相鉴别：心房水平的右向左分流，右心房显影后5个心动周期内即出现左心房显影，左心房显影持续时间短暂且分流出现在Valsalva动作结束瞬间，理想时可见微气泡来源于房间隔[6-7]。

总之，对于偏头痛形式起病的患者，不应忽视PAVF这一重要影响因素，右心声学造影是诊断PAVF的敏感及重要检查，及时手术治疗可以缓解患者的临床症状，防止发生并发症。