刘颖 闫颖 吴林玲 田福

【摘要】血管肌纤维母细胞瘤常见的部位是女性外阴，少数见于阴道、会阴，偶见于男性会阴、阴囊等处。本文通过描述我院妇科遇到的典型病例，讨论外阴血管肌纤维母细胞瘤的临床表现、病理组织学特点、诊断、鉴别诊断及预后，对于指导临床诊断、减少临床误诊具有一定的参考价值。

【关键词】血管肌纤维母细胞瘤;外阴;病理组织学特点;鉴别诊断;预后

【中图分类号】R246.5 【文献标识码】A 【文章编号】2026-5328（2021）10-001-03

血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma，AMF）是一种非常少见的软组织肿瘤，属于纤维母细胞性和肌纤维母细胞性肿瘤的一类良性肿瘤[1]，肿瘤包膜完整，好发于中年女性，病变部位主要位于外阴，少数可发生于阴道、会阴等浅表软组织，极少数见于男性会阴、阴囊等处。目前国内外对本病报道不多，多数病例不能术前明确诊断。临床诊断较困难，有时易误诊为前庭大腺囊肿等，术后的组织病理学检查是确诊的金标准。本文章通过观察AMF临床病理特点及治疗预后等，同时结合文献进行讨论，帮助妇产科医生认识这一罕见疾病。

1 患者病例

病例1：患者，女，44岁，G2P1，2019年7月患者自觉左侧外阴肿胀不适，自扪及外阴肿物，直径约1cm，质软，无发热，未诊治。2020年2月患者自觉外阴肿物明显增大，无肿痛，无发热，偶有坠胀感，无消瘦乏力，睡眠、胃纳好，大小便无异常。未诊治。2020年7月20日该患者就诊于我科门诊，自述左侧外阴肿物逐渐增大，无触痛，无发热，瘙痒，伴坠胀感，无阴道流血排液等症状。查体：左侧大阴唇下1/3可见一10×6cm大小肿物，触之囊性感，质软，活动，无红肿，无触痛。阴道、宫颈、子宫及左右附件均未扪及异常。建议住院手术治疗。2021年8月7日患者住院，当日在腰麻下行左侧大阴唇肿物切除术，术中探查肿物底部与盆地组织之间无连接，于肿物表面无血管区行一环形切口，钝锐性分离肿物包膜，查肿物包膜完整，完整剥除肿物。台下剖视标本，肿物呈多囊样，囊液呈果冻状（见图1）。术后病理示：外阴血管肌纤维母细胞瘤。免疫组化：ER（+），PR（+），SMA（+），HMB45（-），CD68（-），Desmin部分（+），CD34（+），Ki-67核抗原 细胞阳性率<5%。

病例2：患者，女，57岁，绝经4年。2018年患者体检时发现左侧大阴唇肿物，大小约2×2cm，无触痛，未予治疗。2021年5月1日患者因长时间活动后出现外阴疼痛不适，自扪及外阴肿物，大小约2×2cm，无触痛，无发热，无消瘦乏力，睡眠、胃纳好，大小便无异常。未诊治。2021年5月4日患者因外阴扔疼痛就诊于我院门诊，查体：左侧大阴唇外可见一大小约4×3cm大小肿物，触之囊性感，质软，无触痛，皮温不高，初诊左侧前庭大腺囊肿，建议手术治疗。2021年5月5日患者住院，次日在静脉麻醉下行左侧外阴肿物剥除术，于肿物表面行一纵行切口，暴露肿物边缘，钝锐性分离肿物与周围组织间隙，完整剥除肿物。台下剖视标本，肿物呈囊性，质软，表面光滑。术后病理示：外阴血管肌纤维母细胞瘤。免疫组化：CD34（+），Desmin部分（+），ER（+）、PR（+），Vimentin波形蛋白（+），S-100（-），Ki-67核抗原 细胞阳性率<5%。

2 讨论

2.1 临床特点

1992年国外文献首次报道了女性AMF[2]。通常发生在中年女性，年龄范围39-60岁不等，中位年龄为46岁。发生部位多见于女性外阴，尤其多见于大阴唇，部分病例位于阴道宫颈和会阴[3]，患者通常无意间发现外阴无疼痛的、缓慢增大的且界限清楚的肿块，病程长短不一，2-10个月不等，平均29个月，本两例发病年龄为44岁及57岁，位于大阴唇，有包膜，与文献报道相符。临床诊断较困难，有时易误诊为前庭大腺囊肿、外阴囊肿和脂肪瘤等。Nagai等[4]报道了一例目前最大的外阴AMF，重达4534g。

2.2診断

AMF临床上病灶大小不等，多数无临床症状，临床诊断较困难，有时易误诊为前庭大腺囊肿或脂肪瘤等，在超声下AMF常表现为类圆形较局限的边界清晰的软组织肿块，内部回声不均，部分病例彩色多普勒血流显像（CDFI）提示肿块内血流信号丰富[5]。Wolf等认为超声可以辅助诊断，超声下AMF呈界限清晰的中等回声的实性包块，部分超声在包块中可见血流信号。李素和等[6]报道7例外阴血管肌纤维母细胞瘤超声表现为病灶呈边界清晰的近椭圆形包块，部分区域可见无规律分布的短条状高回声，内部回声不均匀，CDFI表示肿块内可见丰富血流信号。术前超声可与前庭大腺囊肿、脂肪瘤、外阴囊肿等相鉴别，但与侵袭性血管黏液瘤鉴别较难，因两者是同种细胞分化的同一类肿瘤，临床表现、发生部位及超声特点相似，但后者为侵袭性生长，肿瘤与周围组织之间界限不清，且瘤体直径常超过10cm，具有低度恶性潜能，有复发可能。CT表现无特异性，仅提示局限的低密度肿物。MRI提示AMF在T2WI上呈现出不均匀高信号，在增强的情况下明显强化[7]。因此AMF术前通过影像学进行检查，诊断较困难，术后通过组织病理学检查是AMF确诊的金标准。

2.3病理组织学特点

AMF起源于血管周围未分化的多潜能间质细胞，边界清楚，可有薄层纤维包膜，肿瘤质地软，切面灰白、灰红、灰褐色不等。王海燕等[8]认为该肿瘤可能是因为局部损伤、炎症刺激等导致的肉芽组织增生，发展到血管内皮周围干细胞向肌纤维母细胞分化，及雌激素等多种因素共同促使肌纤维母细胞异常增殖，最终形成了一种具有特定形态特征且相对独立的良性肿瘤。病理诊断是血管肌纤维母细胞瘤的诊断金标准，本患者标本经过10%甲醛固定，脱水，石蜡包埋，切片，HE染色，光镜观察。镜下可见病变周界清楚，部分区域有假包膜，肿瘤细胞由瘤细胞密集的血管区与少细胞的水肿区交替分布，细胞呈梭形或卵圆形，无异型性及核分裂象，细胞间含有大量扩张的薄壁小血管及胶原纤维形成。免疫组化：本两例患者ER、PR、CD34、Desmin均阳性表达。

2.4鉴别诊断

AMF通常需与以下疾病相鉴别：

（1）前庭大腺囊肿

前庭大腺囊肿又称巴氏腺囊肿，前庭大腺位于女性大阴唇深部，可分泌黏液起润滑作用，是由慢性炎症、先天性腺管狭窄、损伤等原因导致前庭大腺的腺管开口部阻塞，分泌物积聚于腺腔而形成。小的囊肿多无症状，大的囊肿主要表现为外阴坠胀感，囊肿继发感染可形成前庭大腺脓肿。AMF术前常被误诊为前庭大腺囊肿，因为二者在临床发病部位和形状上易混淆，但后者发病位置更深，囊壁厚，内部回声不均匀，常有胀痛感，超声探头局部加压后病灶内部成分可向后移动。

（2）侵袭性血管粘液瘤

侵袭性血管粘液瘤（Aggressive angiomyxoma，AAM）以及AMF都是妇科临床上较为少见的外阴部位软组织的肿瘤，两种肿瘤疾病发病较多的人群均为育龄期的妇女，疾病的多发部位包括外阴、会阴、阴道、宫颈等组织。因此AMF与侵袭性血管黏液瘤的临床表现、发生部位及组织病理学特点等方面易混淆，但两者在临床上也存在着不同之处。AMF好发于中年妇女，病变部位主要位于外阴，少见于会阴、阴道、宫颈、腹股沟等部位，好发位置相对表浅，肿瘤体积相对AAM小，通常小于5cm，肿瘤边界清晰或有纤维性假包膜，而AAM病变部位可发生于盆腔的任何部位，如：外阴、阴道、宫颈、阴道直肠间隙等，且病变部位较深，可具有浸润性，不易彻底切除、易复发的特征，AAM出现的肿瘤体积通常较AMF的肿块大，有文献报道，AAM的瘤体大多为10-20cm，大者甚至可达30cm。AMF由瘤细胞密集的血管区与少细胞的水肿区交替分布，肿瘤细胞呈梭形、圆形或卵圆形，含有多少不等的胶原伴玻璃样变性，而AAM瘤细胞呈星状或梭形均匀分布于广泛黏液样变性间质中，细胞间胶原无或稀少。

（3）富于细胞性血管纤维瘤

与AMF均为浅表皮下肿块，但富于细胞性血管纤维瘤一般呈橡皮样，且质地较硬。两者发生部位与镜下形态相似，但富于细胞性血管纤维瘤瘤细胞Desmin 阴性表达，AMF为结蛋白弥漫强阳性。

（4）浅表性血管粘液瘤

是一种发生于浅表真皮或皮下的良性肿瘤，由散在的短梭形或星芒状纤维母细胞组成，间质内含有大量的粘液样物质。患者多为成年人。好发于躯干、头颈、下肢和生殖区。镜下缺乏瘤细胞围绕血管排列现象，SMA、desmin 阴性表达。有复发可能。

2.4治疗与预后

目前AMF病因尚不明确，在镜下因多数肿瘤均表达ER和PR，有部分学者认为这些激素可能与AFM的发病机制有关。另有学者认为AMF很可能与炎症、感染有关。对于AMF治疗首选是手术切除，现尚无药物保守治疗方式，手术切除后复发率低，根据国外某项研究，对均完整切除肿物的50例患者进行术后随访3个月至25年，仅有1李春颖等[11]研究与国外报道相似，7例患者发病年龄为52.5岁，略高于国外患者的平均发病年龄，平均病程为2.3年，略短于国外报道时间，术前大部分患者未能诊断出AMF，术中见AMF均有界限，活动度好，为灰白色、黄色、淡粉红色的质韧或偏实性肿物，且7例均可完整切除，术后所有患者至今没有复发。本报道2例患者随访至今，预后良好。尽管AMF很罕见，术前易误诊，但对于外阴逐渐增大无痛性中等大小且活动度好的肿物应该考虑到AMF，AMF目前首选手术治疗，最终以病理诊断为准。AMF虽为良性肿瘤，但亦有恶变可能，故需长期随访。

【参考文献】

[1]袁风菊，王宪伟，丁兀兀，等.女性外阴血管肌纤维母细胞瘤1例报道[J].中国计划生育和妇产科，2019，11（8）：95-96.

[2]Fletcher CD，Tsang WY，Fisher C，et al. Angiomyofibroblastoma of the vulva.A benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma[J]. Am J Surg Pathol，1992，16（4）：373-382.

[3]Wang J，Sheng WQ，Tu XY，et al. Clinicopathologic analysis of angiomyofibroblastoma of the male inguinal region[J].Chin Med J，2000，113（11）：1036-1039.

[4]Portelance L，Chao C，Grigsby PW，et al. Intensity-modulated radiation therapy （IMRT） reduces small bowel，rectum，and bladder doses in patients with cervical cancer receiving pelvic and para-aortic iiradiation [J]. Int J Radiation Oncology Biol Phys，2001，51（1）：261-266.

[5]女性生殖道血管肌纖维母细胞瘤5例超声及病理分析[J].浙江实用医学，2020，25（2）：129-131.

[6]李素和，刘晓燕，李媛媛，等.外阴血管肌纤维母细胞瘤超声表现与诊断[J].中国医学影像技术，2018，34（1）：42-44.

[7]Engels B，Ridder MD，Tournel K，et al. Preoperative helical tomotherapy and megavoltage computed tomotherapy for rectal cancer：impact on the irradiated volume of small bowel[J]. Int J Radiation Oncology Biol Phys，2009，74（5）：1476-1480.

[8]王海燕，王正，李可，等.血管肌纤维母细胞瘤5例临床病理分析[J].诊断病理学杂志，2010，17（4）：257-259.

作者简介：刘颖（1985-5）女，主治医师，硕士研究生，研究方向：妇科临床诊断与治疗。

通讯作者：闫颖，主任医师。