刘 霞，施 琳，贾永峰

患者男性，50岁，2019年8月20日因黑便、消瘦1个月余入住我院。患者自述全身乏力，夜间偶发全身水肿，面色苍白，呈贫血面容，右上腹有压痛、反跳痛和肌紧张。2019年8月6日于北京某三甲医院行胃镜示：贫血胃黏膜，十二指肠降段隆起，性质待查。穿刺病理结果：十二指肠间叶源性恶性肿瘤。影像学检查未见其它脏器病变。8月26日在我院全麻下行肿物切除术。

病理检查眼观：手术切除十二指肠标本，大小20 cm×3 cm×3 cm，带部分胃、胰头及胆囊、大网膜，距幽门侧2 cm处十二指肠腔内见一大小10 cm×8 cm×7 cm的隆起型肿物，境界清楚，包膜完整，充满肠腔，未侵及肠浆膜，切面灰白色、实性、质略软，质地细腻，部分区域有出血，胆管、胰管通畅。镜检：肿瘤位于十二指肠黏膜下层，结节状，肿瘤细胞呈多种形态，绝大部分为条束状排列的梭形细胞，异型性大，呈肉瘤样改变，核分裂象易见(图1)，仅在局部可见分化较好的血管样结构，血管腔形成，腔内充满红细胞，可见成片出血。部分区域血管不规则，相互吻合，呈交通状(图2)，血管内皮细胞有异型性，可形成乳头。免疫表型：Fli-1弥漫阳性(图3)，其中梭形细胞弱阳性，高分化区域强阳性，高分化区域CD31(图4)、CD34、FⅧRAg、BCL-2、vimentin、CD99、Calponin阳性，Ki-67增殖指数为40%，CK(AE1/AE3)、CD117、SMA、desmin、S-100、DOG1、ALK均阴性。

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病理诊断：十二指肠原发性低分化血管肉瘤，以梭形细胞为主。十二指肠周查及淋巴结6枚，均未见肿瘤。

讨论血管肉瘤(angiosarcoma)是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的一种恶性间叶性肿瘤。血管肉瘤较少见，占所有软组织肉瘤的1%～2%[1]。男性较多见，可能与接触工业化学品及射线等相关。……