岳振营，王 慧，孙晓辉，李文雪

例1女性，80岁，因腰疼伴无痛性肉眼血尿3天入院。泌尿系统增强CT示：左侧输尿管中段见一软组织团块影，外缘略分叶，增强扫描明显强化，静脉期最为明显，排泄期局部管腔呈线样狭窄，CT考虑输尿管癌。例2男性，69岁，因全程无痛性肉眼血尿1周入院。泌尿系统增强CT示：左侧输尿管下段可见软组织团块影，形态欠规则，增强扫描逐渐轻度强化，考虑输尿管癌可能。2例临床均行输尿管癌根治术。

病理检查眼观：肿瘤均呈溃疡型，最大径2.0～2.3 cm。镜检：低倍镜下肿瘤细胞呈巢团状或条索状排列，瘤细胞分布在具有丰富的、微嗜碱性的黏液样基质中(图1)，并可见巢状结构向条索状结构移行。大部分区域具有典型的脊索样形态(图2)。瘤细胞含少量嗜酸性胞质，呈条索状排列，类似脊索瘤、骨外黏液样软骨肉瘤。高倍镜下肿瘤细胞中等大小，胞质丰富，嗜酸性或空泡状，细胞核卵圆形，染色质粗糙，部分可见核沟呈咖啡豆样，核分裂象多见。肿瘤周围多伴典型高级别浸润性尿路上皮癌及尿路上皮原位癌成分。免疫表型：CKpan、CKH、GATA-3(图3)、p63、p40均弥漫阳性，vimentin、CK7、E-cadherin、SMA、Calponin均灶阳性，Ki-67增殖指数50%～75%。特殊染色：PAS染色呈阳性(图4)，未见细胞内黏液。

①②③④

病理诊断：2例均诊断为输尿管具有脊索样特征的浸润性尿路上皮癌。

讨论2009年Cox等[1]首次报道并命名了具有脊索样特征的浸润性尿路上皮癌，该肿瘤组织学形态极其罕见。截至目前，国外报道15例，国内仅报道3例[2-4]。该肿瘤好发于中老年人，男女比约2 ∶1，临床表现无特异性。……