刘明坤， 方一凡， 黄文华， 张 炳， 白建喜， 吴典明

先天性肠闭锁是常见的新生儿消化道畸形，其发病率存在明显的地区差异[1]。肠闭锁的主要原因有肠管空泡化、肠管血供障碍、肠管炎症等，表现为一处或多处肠管发生闭锁，已成为新生儿肠梗阻的主要原因之一[2]。手术是肠闭锁唯一的治疗方法，消化道结构畸形重建后尽快恢复肠道功能已成为现阶段治疗的主要目标[3]。外科手术虽能挽救大部分患儿生命，但部分患儿术后仍存在不同程度的并发症，严重者需要再次甚至多次手术。笔者医院于2010年1月-2018年6月共收治肠闭锁患儿233例，出现术后相关并发症经保守治疗无效再次手术患儿17例，本研究拟就再次手术的原因及处理对策进行探讨。

1 临床资料

1.1对象 233例中，男性113例，女性120例，足月儿156例，早产儿77例。根据肠闭锁的形态进行分类，Ⅰ型88例，Ⅱ型43例，Ⅲa型56型，Ⅲb型10例，Ⅳ型36例；根据肠闭锁的部位进行分类：十二指肠闭锁33例，空肠闭锁56例，回肠闭锁140例，结肠闭锁4例。233例中，非计划再次手术17例。17例患儿的临床资料见表1。

表1 17例再手术患儿的一般资料、再手术原因以及处理方式

1.2手术方法 (1)十二指肠闭锁：根据隔膜类型判断行隔膜切开吻合术或者十二指肠菱形吻合术，2015年后则开展腹腔镜下手术治疗。(2)空回肠及结肠闭锁：Ⅰ型闭锁行经典隔膜切除纵切横缝术，Ⅱ～Ⅳ型切除闭锁近端10～20 cm、远端3～5 cm，将闭锁远端对系膜肠壁纵行劈开行端斜吻合术，当近端与远端直径比例>4时应用近端裁剪吻合术。(3)并发症处理：合并胎粪性腹膜炎者行肠粘连松解术;合并梅克尔憩室、肠重复畸形及异位胰腺者行肠切除吻合术，合并肠旋转不良者行Ladd’s术。

1.3再次手术原因及手术方式 (1)8例术后发生粘连性肠梗阻，发生时间为术后15 d～5年，再次手术行肠粘连松解术(图1A)，其中1例合并粘连扭转坏死(图1B)，行肠坏死切除吻合术。(2)3例发生吻合口功能性梗阻，再次手术行吻合口切除重新吻合术，2例为Ⅲ型闭锁，I例为Ⅳ型闭锁。其中Ⅳ型闭锁(图1C)，第一处吻合口距离屈氏韧带20 cm，术后6月出现反复呕吐、体质量不增，再次手术时发现第一处吻合口近端肠管扩张肥厚、动力差、无明显狭窄，行切除吻合口近端扩张肠管并重新吻合，术后肠道功能恢复顺利；1例为Ⅲb型空肠闭锁，近端扩张明显，吻合口距离屈氏韧带15 cm，吻合后1年余出现呕吐、体质量不增，再次手术发现近端空肠扩张如胃状、十二指肠扩张(图1D)，行近端裁剪重新吻合(剩余近端空肠8 cm)，再次手术后6月仍有梗阻症状，转诊外院行十二指肠空肠折叠吻合术。(3)4例合并肠神经元发育异常，2例术后腹胀明显，无明显排气排便，再次手术发现吻合口通畅，无肠粘连，考虑肠神经元发育异常，术中肠组织送检，并行Santulli造瘘术。术后石蜡病理确诊为肠无神经节细胞症，6月后行先天性巨结肠根治术(切除造瘘口远端小肠及全部大肠，近端小肠经直肠肌鞘拖出术-Soave术)；另外2例行造瘘后仍不排便，第3次手术继续往近端小肠造瘘，术后排便可，诊断为肠神经元发育不良。(4)1例术后发生吻合口结构狭窄，为回肠Ⅲa型闭锁，距回盲部5 cm(图1E)，切除远端2 cm、近端裁剪后吻合保留回盲部，术后28 d出现肠梗阻症状，再次手术发现吻合口水肿不畅，行回结肠重新吻合(切除回盲部)。(5)1例合并新生儿坏死性小肠结肠炎(图1F)，为早产儿，再次手术行肠切除吻合术。

1.4结果 术后门诊随访患儿，部分通过电话或微信随访，随访率96.7%。17例再手术病例中，无死亡病例。2例肠神经元发育异常患者，1例转诊华中科技大学附属同济医院行T型造瘘关瘘术，术后病理：黏膜下及肌间可见神经丛及少许变性、幼稚细胞，目前排便可；另1例计划1岁时再手术。2例行巨结肠根治术患儿可自主排便，大便次数多，平均每天10次。1例肠粘连松解术患儿，术后有发作间断腹痛1次，经保守治疗后好转。1例功能性梗阻(多次手术)患儿，3岁时出现黄疸、尿黄，偶诉腹痛，彩超提示胆总管下段结石，转诊外院行ERCP取石术，术后复查彩超未见结石复发。余再手术病例恢复良好，大便正常，体质量增长可。

2 讨 论

先天性肠闭锁是新生儿肠梗阻的常见病因。近年来，随着麻醉和手术技术的改进、术后营养支持和围手术期管理水平的提高，患儿的存活率明显提高。肠闭锁类型复杂，术后有各种并发症出现，且部分并发症需要接受再次手术或者多次手术。本中心完成手术233例，其中17例接受非计划再手术，非计划再手术率7.3%，与国内报道相当[4]。

文献报道显示，闭锁近远端肠管直径比、胎粪性腹膜炎、Ⅲ型和Ⅳ型肠闭锁、肠外营养延长和再手术有关[5-7]。本研究通过病例分析总结肠闭锁术后再次手术的原因以减少术后并发症的发生，同时也有助于进行合理治疗，对提高患儿生存质量、降低非计划再次手术的发生率尤为重要。

2.1粘连性肠梗阻 粘连性肠梗阻是小儿普外科常见病之一，多数是小肠梗阻，其发生率占各类肠梗阻的20%～60%[8]，是腹部术后常见的并发症。多数患儿经非保守治疗可好转，部分病例梗阻反复发作，严重病例出现绞窄性肠梗阻需要手术治疗[9]。本组病例术后因肠粘连再次手术8例，占47.1%，是再次手术的主要原因。其中第1次术中发现合并胎粪性腹膜炎6例。胎粪性腹膜炎是由于各种原因导致的胎儿期肠穿孔，胎粪通过破孔进入腹腔导致无菌性、化学性腹膜炎症，往往合并肠闭锁，属于难治性肠闭锁[10-11]。肠闭锁术后出现腹胀、呕吐、停止排便等症状应考虑粘连肠梗阻，应予积极保守治疗并密切观察；保守无效时应采取积极手术方案。本组7例再手术病例得到及时手术治疗，无肠坏死，另外1例腹痛呕吐在诊所误诊为胃肠炎，耽误最佳手术时间致肠绞窄坏死，故提醒临床医生应充分做好出院告知及随访。

目前笔者单位多采取开放手术作为二次手术方案，取得良好效果。有报道显示，腹腔镜下粘连松解术具有创伤小、对腹腔干扰少、术后恢复快、可早期下床活动预防再粘连等优点[12]，后期进一步积累病例进行探索总结。

2.2功能性肠梗阻 肠闭锁术后功能性肠梗阻一直是困扰小儿外科医生的难题之一，肠闭锁近端肠管长期扩张、肥厚、动力差，术后多出现呕吐、腹胀、功能性肠梗阻和营养吸收障碍，严重者需再次手术处理[13]。研究表明，扩张肠管的肠神经系统和肌肉发育异常，同时扩张肠管肠腔内压力降低，导致肠内容物推进缓慢，推测肠管扩张可能与术后肠动力障碍有关[1]。对于回肠闭锁，手术时可以尽量切除近端扩张肥厚肠管。但空肠闭锁由于其特殊的发病部位，部分患儿全部空肠、甚至十二指肠均明显扩张，手术不能切除或不能过多切除近端扩张而肥厚的肠管，近远端肠管口径差异巨大，手术吻合难度更大，术后功能性肠梗阻更严重[14]。本组病例3例功能性肠梗阻均是空肠部位吻合口引起的功能性肠梗阻，支持此观点。

临床上多采取缩小近远端口径差异使得肠吻合的口径变化由剧烈变缓以预防术后功能性梗阻。缩小办法有端端吻合、端背斜行吻合术、近端扩张肠管折叠吻合术、近端裁剪吻合术，各有优缺点和不同适应证[15]。目前，笔者单位多采取端背吻合，部分病例采取近端裁剪吻合术，取得一定的效果，后期拟展开不同术式的对比研究。越来越多的研究表明，当闭锁近端与远端肠管直径比>4时，应采用Bishoo-koop肠吻合造口术[16]。Bishoo-koop肠吻合肠造口术在治疗闭锁肠管近、远端直径差异大、Ⅲb型、Ⅳ型小肠闭锁、高位空肠闭锁、合并复杂型胎粪性腹膜炎的难治型小肠闭锁患儿中并发症及病死率低，是难治型先天性小肠闭锁较为理想的治疗方法[17]。本组2例梗阻属于难治性肠闭锁手术，术后反复呕吐、不全肠梗阻、营养不良，术后1年余再次手术，发现近端扩张肠管扩张肥厚明显。笔者采取近端裁剪重新吻合，其中1例再次梗阻，十二指肠也明显扩张，转诊北京医院行十二指肠折叠吻合术。

2.3吻合口结构梗阻、吻合口漏 随着技术水平的提高，术后发生吻合口结构狭窄及吻合口漏的几率大大降低。本组病例术后吻合口结构梗阻再手术1例，5例发生吻合口漏，经过禁食、抗感染、补充白蛋白、营养支持等保守治疗治愈，未进行再次手术。

吻合口结构梗阻不同于功能性梗阻，吻合口结构狭窄原因有吻合口瘢痕狭窄、吻合技术、吻合口水肿、合并其他并发症等。吻合口漏的发生与吻合口近、远端肠管直径相差过大、吻合技术、血供等因素有关[18]。本组病例中吻合口狭窄病例为回肠末端Ⅲa型肠闭锁，近远端两端管径比约4∶1，闭锁离回盲部约5 cm，切除远端盲端2 cm保留回盲部行近端裁剪后以6.0可吸收缝线吻合，剩余远端回肠3 cm，再手术发现该处吻合口水肿，通过压力大，考虑吻合口离回盲部近肠管压力大致水肿，回盲部切除行回结肠吻合术，术后恢复顺利。

回顾经验总结，Ⅰ期吻合困难的肠闭锁也可选用Bishop-Koop手术或Santulli手术，待术后肠功能恢复后于造口远端注奶，促进远端细小肠管的发育，择期封闭造口。

2.4肠神经元发育异常 肠神经系统属于外周神经系统，为自主神经系统的第3个组成部分。闭锁两端肠管肠神经系统常伴有发育异常或功能受损也是影响术后恢复的重要因素[19]，应尽量切除闭锁近端扩张肠管以避免术后肠动力功能障碍的发生。

文献报道，肠闭锁可合并肠神经发育异常类疾病，如先天性巨结肠、肠神经发育不良等病变[20]。本组4例合并肠神经发育异常疾病再手术，2例确诊为巨结肠，2例确诊为肠神经元发育不良。目前在肠闭锁手术中很少行远端肠管黏膜活检，但李炳等认为，在肠闭锁手术中，需行闭锁远端肠壁黏膜+部分肌层活检以明确手术切除范围，避免因远端病变肠管切除不足造成的术后肠动力功能障碍[21]。笔者的经验是若术中形态学上难以辨认是否存在肠神经发育异常的疾病，则应常规行活组织检查排除肠神经发育异常类疾病，并做好家属沟通工作。再次手术活检剪取直肠上段全层、横结肠全层、吻合口近端肠管全层组织各约0.2 cm×0.3 cm，送病理检查以明确诊断[22]。

2.5坏死性小肠结肠炎 坏死性小肠结肠炎是早产儿常见而严重威胁生命的胃肠道急症，也是其死亡的重要原因之一。肠闭锁术后手术打击及术后肠道蠕动减弱，肠黏膜通透性差影响肠道黏膜血液供应，使黏膜局部缺氧缺血及局部免疫反应低下，导致肠坏死发生。本组1例Ⅲa型回肠闭锁的早产低出生体质量儿，术后并发坏死性小肠结肠炎再次手术，行坏死肠管切除吻合，提示肠闭锁术后应密切观察患儿情况，若出现坏死性小肠结肠炎表现应早期治疗。

2.6胆汁淤积胆结石 肠外营养是肠闭锁术后营养支持的重要手段，但长期胃肠外营养导致的胆汁淤积也是临床的疑难问题。有文献报道，先天性小肠闭锁患儿术后平均全胃肠外营养使用时间(20 d)及住院时间(41 d)较长，病死率11%，并发症发生率15%，空肠闭锁术后由于近端肠管扩张肥厚、动力差，术后肠功能障碍导致无法经口喂养，需长期静脉营养，易出现胆汁淤积、胆结石[23]。

胆汁淤积症的早期诊断在预后中发挥着重要作用，对于明确诊断胆汁淤积症的患儿应积极治疗。目前治疗的一线用药为熊去氧胆酸，其他药物还包括丁二磺酸腺苷蛋氨酸、复方甘草酸苷等[24]。若保守治疗无效，可行手术治疗。对于长期用全胃肠外营养治疗的患儿应定期行肝胆B超检查，以及早发现胆泥及胆石形成。