李 娴，易 炜

（广州医科大学附属第一医院①放射科，②肿瘤科，广东 广州 510120）

黏液表皮样癌大多具有低度恶性肿瘤特征，常见于腮腺、颌下腺及小涎腺等［1］。但气道黏膜上皮中也含有类似上述涎腺组织的黏液腺，因此黏液腺较丰富的气道也常发生黏液表皮样癌［2］，各级气道分支也可发生，特别是叶或段支气管（包括右肺中间干支气管），但发生在左右主支气管和气管的相对少见，而发生在小支气管的（段支气管分支以下）则更少见［3］。部分文献［4］报道该病为原发性肺黏液表皮样癌，占原发性肺癌的0.1%～0.2%［5］。本研究分析气道不同位置发生的原发性支气管黏液表皮样癌的CT表现，并总结其特点，以提高对该病的认识和诊断水平，减少误诊率，指导临床下一步治疗。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2011年1月至2017年2月我院收治的28例原发性支气管黏液表皮样癌，其中男16例，女12例；年龄5～72岁，中位年龄30岁。临床症状包括咳嗽、咳痰、咯血或痰中带血、发热、背部疼痛、气促等。

1.2 仪器与方法 采用Siemens Definition AS 128层螺旋CT机，行平扫和增强扫描。扫描参数：120kV，200 mAs，层厚 2 mm，FOV 250 mm×250 mm。 对比剂使用优维显（剂量1.20mL/kg体质量），浓度370 mg/mL，流率4.30 mL/s，后以相同流率注射30 mL生理盐水。

1.3 图像分析 由2名具有5年以上工作经验的放射科主治医师对图像观察分析。内容包括病灶的位置、大小、边缘、密度、强化程度、内部有无坏死区及钙化灶等。此外，还需观察病灶是否侵犯周围组织、有无胸腔积液、有无肺门及纵隔淋巴结肿大等。

1.4 分型 根据Tae等［3］的报道和CT图像分析，按病灶在气管支气管树的位置，分为3型：中央型，位于气管或左右主支气管；肺门型，位于叶或段支气管（包括右肺中间干支气管）；周围型，位于更细小的支气管分支（即病灶位于段支气管分支以下的小支气管，但不包括段支气管）。

1.5 强化模式 CT值增加≤20 HU为轻度强化；20 HU＜CT值增加≤40 HU为中度强化；CT值增加＞40 HU为重度强化。

1.6 病理检查 28例均行手术切除并详细记录，切除病灶均行病理切片观察及HE染色，由2名5年以上工作经验的病理科医师判读结果。

2 结果

2.1 病灶形态、大小及伴随征象 28例中，中央型9例，肺门型15例，周围型4例。9例中央型中，8例表现为气管、左右主支气管腔内结节灶（图1），1例为腔外结节灶（未造成气管管腔狭窄）。77.8%（7/9）的病灶直径＜1.5 cm。除1例位于左主支气管管腔内伴左肺完全性肺不张外，其他均未合并远端肺组织不张或黏液栓。

15例肺门型病灶发生在两肺各叶支气管、段支气管或右侧中间干支气管的气道内结节灶。5例（33.3%）病灶直径＜1.5 cm，其中2例位于下肺内基底段支气管的病灶（直径分别为0.6、0.9 cm）合并远端支气管轻度扩张和黏液栓形成，3例无此征象。9例（60.0%）1.5 cm＜病灶直径＜3.0 cm，病灶位于叶及段支气管（包括右侧中间干支气管），其中7例合并远端肺组织不张和扩张支气管黏液栓形成（图2），2例无此征象。1例（6.7%）病灶直径＞3.0 cm，病灶形态特殊且影像表现类似中央型肺癌，病灶位于右肺上叶的叶支气管，由于体积较大造成右上肺完全性肺不张。15例中，10例（66.7%）合并病灶远端肺组织不张和扩张支气管黏液栓形成。

4例周围型病灶起源于小支气管并表现为肺内肿块影，病灶直径均＞3.0 cm，与大气道关系不密切，且无远端肺组织不张和黏液栓（图3）。

2.2 病灶密度 9例中央型病灶中，6例病灶内有小斑片样低密度区，3例病灶密度均匀，所有病灶内均无空洞形成。15例肺门型中，12例病灶内有小斑片样低密度区，3例病灶密度均匀；2例病灶内出现小斑点样钙化。4例周围型病灶密度均不均匀，2例病灶内出现大片空洞。

2.3 病灶强化程度 28例中，4例（14.3%）病灶实性部分轻度强化，11例（39.3%）病灶实性部分中度强化，13例（46.4%）病灶实性部分重度强化。

2.4 病灶侵犯周围组织情况 2例病灶侵犯纵隔脂肪，1例为中央型，1例为肺门型。28例均未发现胸腔积液、胸膜增厚及远处转移征象。

2.5 肺门及淋巴结转移情况 3例肺门及纵隔淋巴结肿大并转移，且均为周围型支气管黏液表皮样癌，原发灶均为较大肿块（图3）。

2.6 病理结果 28例均行手术切除后活检，根据有无黏液成分、肿瘤细胞比例及异型性差异分为低度和高度恶性。9例中央型中，6例（66.7%）为低度恶性，3例（33.3%）为高度恶性。15例肺门型中，9例（60.0%）为低度恶性，6例（40.0%）为高度恶性。4例周围型中，1 例（25.0%）为低度恶性，3 例（75.0%）为高度恶性。28例中，5例病灶直径＞3 cm，病理类型均为高度恶性黏液表皮样癌。

图3 男，72岁，左下肺周围型支气管黏液表皮样癌 图3a～3d 分别为CT平扫肺窗、纵隔窗及增强扫描纵隔窗图像，左下肺见巨大肿块并病灶内部空洞形成，纵隔见淋巴结肿大转移（↑代表肿块样病灶并内部空洞形成；△代表肿大淋巴结）

图1 女，44岁，中央型支气管黏液表皮样癌 图1a～1c 分别为CT平扫肺窗、纵隔窗及增强扫描纵隔窗图像，气管管腔内的结节灶与气管后壁关系密切，增强扫描病灶内部见小斑片样低密度区。箭头代表中央型支气管黏液表皮样癌病灶的所在位置

图2 女，26岁，左上肺舌段肺门型支气管黏液表皮样癌 图2a～2c 分别为CT平扫肺窗、纵隔窗及增强扫描纵隔窗图像，左上肺舌段支气管管腔内病灶位于左肺门区，合并远端的左上肺舌段肺组织不张，其扩张支气管内有黏液栓形成。左肺门区病灶重度强化，其内密度不均，并可见小斑片样低密度区（↑代表病灶位置；△代表远端的肺组织不张和扩张支气管内黏液栓形成）

3 讨论

原发性支气管黏液表皮样癌在气道的不同部位均可发生，其临床症状可见咳嗽、咳痰、咯血或痰中带血、发热、背部疼痛、气促等［6］。当肿瘤主要局限于较大气道内生长时，主要导致进行性气管或支气管阻塞性症状和体征，常反复发作并加重，有的患者可表现为进行性加重的哮喘［7-8］。

3.1 病灶部位 气道黏液表皮样癌以叶或段支气管最多见，气管及左右主支气管或更细小支气管少见［9］。Tae等［3］报道，10%的气道黏液表皮样癌发生于主支气管，75%发生于肺段或肺叶支气管，15%可发生于周围的细小支气管，右侧略多于左侧。本研究中，15例肺门型病灶位于叶或段支气管，9例中央型病灶位于气管、左或右主支气管内，4例周围型病灶位于细小支气管。

肺叶或段支气管（包括右侧中间干支气管）内结节灶并远端肺组织不张和扩张支气管黏液栓形成，是肺门型支气管黏液表皮样癌的典型表现。但中央型支气管黏液表皮样癌绝大部分未合并远端肺组织不张或黏液栓［10］，可能是因为黏液表皮样癌发生在气管及左右主支气管时，病灶很小就有明显临床症状，使得患者就诊时间较早。本研究中，10例肺门型支气管黏液表皮样癌合并远端肺组织不张和扩张支气管黏液栓形成。

3.2 病灶密度和强化程度 本研究9例中央型支气管黏液表皮样癌中，6例病灶内有小斑片样低密度区；15例肺门型中，12例病灶内有小斑片样低密度区；4例周围型中，2例出现大空洞。表明原发性支气管黏液表皮样癌易出现病灶内的斑片样低密度区。钟定荣等［11］认为，小斑片样低密度区在低度恶性的黏液表皮样癌为囊变区，在高度恶性的黏液表皮样癌为坏死区，而坏死物质经气道排出可形成病灶内空洞。

史景云［12］报道，8例原发性支气管黏液表皮样癌大部分为中度或重度强化。但也有文献［13］报道，原发性支气管黏液表皮样癌大部分为轻度强化。本研究中度强化占 39.3%（11/28）、重度强化占 46.4%（13/28），与史景云等报道相似。

此外，部分文献［9］报道原发性支气管黏液表皮样癌易钙化，高达50%，可能与黏液腺细胞分泌的黏液吸收不全致钙盐沉积有关，在低度恶性肿瘤中出现钙化的概率更高。Gaissert等［14］也报道，肺黏液表皮样癌的黏液分泌物钙化主要出现在肿瘤细胞中高分化程度的患者中，即低度恶性的黏液表皮样癌。本研究中，仅2例病灶内出现小斑点样钙化（低高度恶性各1例），钙化发生率低于文献报道。

3.3 病理特征 气道黏液表皮样癌的病理组织学表现与来自涎腺的黏液表皮样癌基本一致，由黏液细胞、表皮样细胞及中间型细胞组成。黏液细胞呈多边形或高柱型，胞浆淡染呈弱噬碱性，细胞核居于细胞一侧，细胞内可见黏液颗粒，黏液细胞外见大量黏液；表皮样细胞呈多边形、似鳞状细胞，细胞间可见细胞间桥，但角化不完全；中间型细胞似表皮基底层细胞。组织学上按细胞比例及异型性差异，将气道黏液表皮样癌分为低度恶性和高度恶性，其中低度恶性肿瘤较多，占75%～80%［11］。低度恶性肿瘤易囊变，实性部分含可分泌黏液的柱形小腺体、小管和囊肿，这些囊肿内通常含有浓缩的黏液，使肿瘤呈胶样外观且常钙化，细胞分化好。高度恶性黏液表皮样癌含大量中间型细胞和鳞状细胞，伴少量黏液成分，癌细胞染色质深染、有不典型的细胞核、核分裂象多见和高核浆比。本研究3组气道黏液表皮样癌中，低度恶性比例均高于高度恶性。

3.4 侵袭性 黏液表皮样癌尽管生长缓慢，但其生物学特性与偏良性腺样囊性癌或类癌不同，最终还是会出现局部侵袭和淋巴结转移，具有进展侵袭性［15］。本研究5例高度恶性黏液表皮样癌体积较大 （直径＞3 cm，甚至＞5 cm），可发生明显坏死、形成空洞（2例），并可合并纵隔和肺门淋巴结转移（3例）。此外，Tae等［3］报道少数恶性程度较高的黏液表皮样癌可向腔外浸润性生长，使气道壁不均匀增厚甚至形成腔外肿块。本研究1例发生在气管下段的高度恶性黏液表皮样癌，病灶向气管腔外生长形成软组织肿块，侵犯纵隔脂肪间隙，并造成气管管腔狭窄。

3.5 鉴别诊断 原发性支气管黏液表皮样癌较少见，占原发性肺癌的0.1%～0.2%［5］，在诊断时首先要排除头颈部涎腺肿瘤肺内转移瘤的可能。原发性支气管黏液表皮样癌需与原发性肺腺样囊性癌及类癌鉴别，其影像学表现存在一定差异：①原发性肺腺样囊性癌好发于气管及左右主支气管，以中央型多见。雷永霞等［16］报道的17例原发性肺腺样囊性癌中，15例为中央型，2例为周围型，无肺门型。而本研究中，53.6%（15/28）的患者为肺门型。且原发性肺腺样囊性癌主要表现为气管及左右支气管腔内外肿块或弥漫浸润性生长的病灶，多为轻中度强化。②林吉征等［17］报道，15例原发性肺类癌中，9例为周围型，6例为中央型，无肺门型。原发性肺类癌以病灶实性部分的明显延迟强化为主要特征，病灶内部也可出现坏死区或钙化灶。

综上所述，气管支气管树不同位置发生的原发性支气管黏液表皮样癌具有不同的典型影像表现。中央型表现为气管或左右主支气管的腔内结节灶；肺门型表现为肺叶或段支气管的管腔结节灶，其中大部分合并病灶远端肺组织不张和扩张支气管黏液栓形成；周围型均表现为较大肿块。但不同位置的原发性支气管黏液表皮样癌均易出现病灶内部斑片样低密度区，甚至形成空洞，实性部分可出现中度或重度强化。