裴宇 万军

持久性发疹性斑状毛细血管扩张症1例

裴宇 万军

报道1例持久性发疹性斑状毛细血管扩张症。患者：男，60岁，躯干、四肢发褐色斑疹5年余。皮肤科情况：Darier征阴性，皮肤组织病理检查示：表皮角化过度，基底层色素增加，真皮浅层血管增生，血管周围少量的单一核细胞浸润。Giemsa染色示：血管周围可见约10个阳性细胞/高倍镜视野。诊断：持久性发疹性斑状毛细血管扩张症。【关键词】毛细血管扩张症；持久性；发疹性；斑状；肥大细胞

持久性发疹性斑状毛细血管扩张症（telangiectasia macularis eruptiva perstans，TMEP）是皮肤型肥大细胞增生症中较为少见的一种类型，发病率低，以成人居多，临床报道例数均较少[1]，本文通过对1例确诊的持久性发疹性斑状毛细血管扩张症患者的临床症状表现等资料进行分析，以期对本病的研究提供参考。

1 临床资料

患者，男，年龄60岁，因“躯干、四肢发褐色斑疹5年余”于2013年8月29日来我院就诊。患者5年前于右上肢外侧近肘关节处出现一小指甲盖大小褐色斑疹，无明显痒痛感，皮疹渐增多，向左上肢、胸部、背部双下肢扩展，皮损于受热、饮酒等刺激后颜色鲜红，曾多次在当地医院就诊，按“湿疹”、“皮炎”予以抗过敏药口服，糖皮质激素外用（具体不详），疗效欠佳，起病以来，精神、食欲、大小便正常。既往有“高血压”病史16年一直口服“硝苯地平缓释片”10 mg/次、3次/d，血压控制在（130～140）/（80～90） mmHg，有“2型糖尿病”病史5年，一直口服“卡博平片”50 mg/次、3次/d，空腹血糖控制在7.0～8.5 mmol/L。

2 检查结果

体格检查：系统查体未见异常。皮肤科检查：胸部、背部、双上肢、双下肢可见多数散在直径为0.5～0.8 cm大小褐色斑疹及毛细血管扩张，表面光滑，压之退色，未见水疱及风团，Darier征阴性，详见图1～2。

实验室检查：血、尿常规，肝肾功能均正常；空腹血糖示：8.18 mmol/L；心电图示：窦性心动过速，左室肥大及左房肥大。皮肤组织病理检查示：表皮角化过度，基底层色素增加，真皮浅层血管增生，血管周围少量的单一核细胞浸润，详见图3～4；Giemsa染色示：血管周围可见约10个阳性细胞/高倍镜视野，详见图5。诊断：持久性发疹性斑状毛细血管扩张症。

治疗：酮替芬片1 mg 每日2次口服，1年后自行停药，未继续治疗。目前仍在继续随访中。

3 讨论

持久性发疹性斑状毛细血管扩张症（telangiectasia macularis eruptive perstans，TMEP）是皮肤型肥大细胞增生症中较为罕见的一种类型，首先由Moy-nahan于1949年报告，发病率小于皮肤型肥大细胞增生症的1%。本病主要发生于成人，也可发生于儿童[1]，偶见家族性发病，遗传方式支持有完全外显率的常染色体显性遗传。

图1 双上肢皮损

图2 右上肢皮损

图3 5X镜下皮肤组织病理检查

图4 20X镜下皮肤组织病理检查

图5 Giemsa染色示：血管周围可见约10个阳性细胞

TMEP主要侵犯皮肤，系统受累极少见。皮损主要位于躯干和上肢，以胸部最多见，也有单侧发病的报道[2]。皮损表现为多处伴毛细血管扩张的红棕色、淡褐色斑疹、斑丘疹，无紫癜、水疱，色素不显著。Darier征阳性，皮损在饮酒、搔抓等不良刺激后可变为鲜红色并突发肿胀。但也常有患者Darier征阴性。本例患者Darier征阴性。在组织病理上主要表现为真皮浅层毛细血管扩张，血管周围散在稀疏的肥大细胞浸润。本病确诊需要依靠典型皮损与特殊染色，Giemsa或甲苯胺蓝染色下每个高倍镜视野下肥大细胞数量5～10个能够准确诊断TMEP[3]，同时肥大细胞表达CD117，亦可通过免疫组化标记来确诊[4]。在诊断TMEP时需于类癌综合症鉴别，后者的典型皮损为阵发性皮肤潮红伴毛细血管扩张，常伴呼吸、消化、循环系统等多系统的症状，尿中5-羟色胺升高，病理特征不符。此外还需要与获得性多发性斑状毛细血管扩张症（TMMA）鉴别[5]，鉴别点在于后者组织学上真皮内无肥大细胞浸润，可行特殊染色确认。

本病目前无特殊治疗，首先要避免触发肥大细胞脱颗粒的诱因，如热水浴、摩擦、应用触发肥大细胞脱颗粒的药物及食物（如阿司匹林、普鲁卡因、维生素B1、东莨菪碱、阿托品、多粘菌素E、酒精、贝类食物等）[6]。药物治疗可应用肥大细胞膜稳定剂如色甘酸钠、酮替芬、H1、H2受体拮抗剂、糖皮质激素等。在物理治疗方面有报告用585 nm闪光-泵-染料脉冲激光、补骨脂素长波紫外线（PUVA）光化学疗法、电子束照射等。但以上这些疗法的远期疗效均有待进一步观察[7-8]。

临床上以皮疹为表现的肥大细胞增生症是否仅仅是局限于皮肤，还是有同时合并有系统性损害，需要临床医生注意，予以系统检查和随访。

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A Case of Telangiectasia Macularis Eruptiva Perstans

PEI Yu WAN Jun Department of Dermatology, Jingzhou District Skin Disease Prevention and Treatment Hospital, Jingzhou Hubei 434020, China

This is a case report of telangiectasia macularis eruptiva perstans. Patients’ information: male, 60 years old, the trunk and limbs have grown brown spot for more than 5 years. Dermatology information: Darier sign (-), skin biopsy histopathological examination showed that: Epidermal hyperkeratosis, epidermal hyperpigmentation of basal layer, superficial dermal vascular proliferation, a few perivascular infiltrations of mononuclear cells. Giemsa staining showed: Approximately 10 positive cells were seen around the blood vessels. Diagnosis: telangiectasia macularis eruptiva perstans.

telangiectasia; macularis; eruptive; perstans; mast cells

R751

A

1674-9316（2017）12-0072-03

10.3969/j.issn.1674-9316.2017.12.042

湖北省荆州市荆州区皮肤病防治院皮肤科，湖北 荆州434020