李巍，钱华，吴亚芬，鲁慧，胡翠

（苏州大学附属儿童医院，江苏苏州215025）

肥大细胞增生病（Mastocytosis）是一组谱性的肿瘤性疾病，儿童更易发病，皮肤是肥大细胞最常见的受累器官，常表现为1个或多个褐色至棕色的丘疹或斑块，通常于青春期后消退，在儿童皮肤科诊疗中相对多见，为进一步认识该病的临床特征及组织病理学特点，现对2012年1月—2014年12月本科室所诊治的12例儿童患者皮肤性肥大细胞增生病的临床资料和组织病理学检查结果进行回顾性分析如下。

1 资料与方法

研究的12例色素性荨麻疹患儿均为本科室2012年1月—2014年12月门诊，具有完整、详细的病情记录。患儿均在出生1～2个月发病，诊断及分型参考2008年WHO淋巴造血系统肿瘤分类诊断标准以及《临床皮肤病学》皮肤性肥大细胞增生

病的诊断标准：①典型皮损（色素性荨麻疹/斑丘疹型皮肤肥大细胞增生病，弥漫性皮肤肥大细胞增生病，肥大细胞瘤）；②阳性组织学表现（典型的肥大细胞浸润，诊断性的浸润模式：多灶、单灶性或弥漫性浸润）。以上2条都符合可诊断皮肤性肥大细胞增生病。所有患者在门诊拍照登记后，行皮肤病理活检术，标本送病理科完成HE染色和甲苯胺蓝染色。

2 结果

2.1 一般资料 12例儿童型色素性荨麻疹均为汉族患者，其中男9例，女3例；年龄3个月～10岁，平均（23.2±36.0）个月；病程 1个月～10年。均为足月生产，阿普加（Apgar）评分10分，个人史无特殊，家族中也无类似病史。

2.2 临床表现 临床表现均为圆形或卵圆形斑疹和/或丘疹，绿豆至蚕豆大小，呈淡黄色至淡褐色，皮损数目不等，直径1～3 cm，广泛分布于头皮，躯干四肢，面部及掌趾未见受累，见图1。……