谈吉超，高嘉林，吴大威，王远涛，安 伟

(吉林大学第一医院 泌尿系统疾病诊治中心，吉林 长春130021)

原发性肾上皮样平滑肌肉瘤1例并文献复习

谈吉超，高嘉林，吴大威，王远涛，安 伟*

(吉林大学第一医院 泌尿系统疾病诊治中心，吉林 长春130021)

原发性肾肉瘤临床少见，占成人肾恶性肾肿瘤的0.8%-2.7%[1]，其中平滑肌肉瘤是肾肉瘤最常见的组织类型，占后者的50%-60%[2]。用CNKI检索“肾平滑肌肉瘤”，自1982年至今共报道66例，目前国内外文献多以个案报道为主。我院于2015年7月收治1例原发性肾上皮样平滑肌肉瘤病人，结合文献资料对其临床特点、诊治及预后进行初步探讨，报告如下。

1 临床资料

患者女性，28岁，因间歇性肉眼血尿伴右腰痛1个月入院。查体：右上腹可触及约8 cm肿物，活动度可，无触痛。肾脏CT：右肾正常形态消失，右肾见不规则团块影，其内密度不均，CT值约22.4-47.7 Hu，最大截面约71.1 cm×82.7 cm，增强扫描实性部分明显不均匀强化，囊性部分无明显强化，病灶凸入肾窦，右侧肾盂肾盏受侵，动脉期可见供血动脉为右肾动脉分支，右肾静脉及肾门水平下腔静脉内见肿物长入。GFR：右肾46.7 ml/min；左肾83.m1/min。血肌酐：67.7 μmol/L，碱性磷酸酶125.0 U/L，乳酸脱氢酶250 U/L，血沉：15 mm/1 h。术前诊断为右肾癌合并腔静脉癌栓，行腹腔镜根治性右肾切除术、开放小切口腔静脉癌栓取出术。

病理检查：右肾中、下极见一肿物，体积7.5 cm×6 cm×6 cm，肿物切面淡褐及褐色、实性、质软，肿物挤压肾被膜，未见突破，肾门处血管腔内见癌栓1枚，体积2.5 cm×2 cm×1.5 cm。镜下可见肿瘤与周围肾组织界限不清，内大面积出血、囊性变、以及坏死，并侵及肾窦脂肪组织。肿瘤呈巢状、腺泡状、或实性片状生长，周围血管丰富。大部分肿瘤细胞胞浆呈透明，部分区域呈嗜酸性。大部分细胞核呈圆形或椭圆形，轻度异型，局部散在多角形或怪异细胞核，核分裂像易见。多处血管可见肿瘤浸润，并在肾门静脉内形成癌栓。

免疫组化:Vimentin(+),SMA(+),H-caldesmon(+),CD34(灶状+),Ki-67(20%+),CD10(-),CKpan(-),PAX-2(-),CD117(-),EMA(-),P504S(-),CK7(-),AE1/AE3(-),CD99(-),CgA(-),Syn(+),CD10(-),Desmin(-),HMB45(-),S-100(-),α-inhibin(-)。病理诊断：(右肾)符合上皮样平滑肌肉瘤。

2 讨论

平滑肌肉瘤常发生于胃肠道、子宫、大网膜等部位，原发于泌尿系统者少见。肾平滑肌肉瘤可能起源于肾被膜、肾盂平滑肌纤维、肾乳头括约肌环和肾血管平滑肌纤维[3]。本病以女性好发，任何年龄均可发病，发病率随着年龄的增加而增长[4]。肾肉瘤的常见临床症状与肾癌相同，主要表现为腹部肿块、腰腹部疼痛和镜下或肉眼血尿。

原发性肾平滑肌肉瘤在影像学上缺乏特征性表现,误诊率高，术前往往误诊为肾癌，需要借助术后病理及免疫组化检查方可确诊。但是，当肾脏CT平扫表现为肿块大、密度混杂并见片状坏死囊变，增强CT扫描肿物呈延迟强化时应考虑平滑肌肉瘤的可能[5]。

一般认为根治性肾切除是肾平滑肌肉瘤的首选治疗，但也有肾部分切除术后良好预后的报道[6]。此病容易发生复发和转移，肺部、肝脏、骨骼是其常见的转移部位，多数病人在确诊2年后死亡。Ozturk等[7]报道了10例原发性肾平滑肌肉瘤的患者，术后生存期6-68个月。Kendal等[8]基于流行病学研究112例肾平滑肌肉瘤，提示中位生存期25月，5年生存率25%。国内熊子兵[9]等对11例平滑肌肉瘤病人随访得出中位生存时间39.2(9-81)月，5年生存率16.2%。

原发性肾脏平滑肌肉瘤术后放化疗目前仍存在争议，有学者主张侵袭性的肾平滑肌肉瘤可外科手术联合放化疗综合治疗。根据现有的相关的报道，不管放化疗，亦或生物免疫治疗均未提示有明显改善疾病进程的效果。对于靶向药物的疗效，还需要长期的随访观察才能够得出可靠的结论。本例患者术后行达卡巴嗪联合表柔比星化疗6个疗程，现术后12个月未见转移及复发。

[1]Vogelzang NJ,Fremgen AM,Guinan PD,et al.Primary renal sarcoma in adults:A natural history and management study by the American Cancer Society,Illinois division[J].Cancer，1993，71:804.

[2]Miller JS,Zhou M,Brimo F,et al.Primary leiomyosarcoma of the kidney:A clinicopathologic study of 27 case[J].Am J Surg Pathol,2010,34(2):238.

[3]Mondouni SM,En-Nia I,Rioux-Leclerq N,et al.Leiomyosarcoma of the renal pelvis[J].Scand J Urol Nephrol,2001,35(5):425.

[4]Azizun-Nisa,Hasan SH,Raza Y.Primary renal leiomyosarcoma[J].J Coll Physicians Surg Pak,2011,21(11):713.

[5]邱乾德,郑祥武,许崇永,等.原发性肾平滑肌肉瘤的CT诊断[J].中华放射学杂志,2011,45(3):304.

[6]Marcellop，Antonio ML．Renal leiomyosarcoma treated with partial nephrectomy[J]．Clinicais，2005，60(4)：345.

[7]Hakan Ozturk．High-grade Primary Renal Leiomyosarcoma[J]．Int Braz J Urol，2015，41(2):304.

[8]Kendal WS.The comparative survival of renal leiomyosarcoma[J].Can J Urol,2007，14(1):3435．

[9]熊子兵,石 明,Kunwar Ashok,等.原发性肾平滑肌肉瘤13例临床病理分析[J].四川大学学报(医学版),2012，43(1):86.

1007-4287(2017)01-0102-02

2015-11-24)

*通讯作者