罗贤勇 庞国莲 张建坤 陈昊宾

云南省曲靖市第一人民医院病理科，云南曲靖 655000

胃肠道间质瘤（gastroin-testinal stromal tumor，GIST）的概念首先由Mazur和Clark于1983年根据肿瘤的分化特征提出，现其已作为一种独立的疾病被病理学家和临床医师所认同，30年来许多学者做了大量的研究工作，其约占腹腔软组织肿瘤的4%～7%，主要发生在胃和肠道。而胃肠道外间质瘤（extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST）是指组织形态、免疫表型等与胃肠道间质瘤相似，但起源于腹腔或腹膜后腔软组织，且与肠壁及内脏浆膜面无关的一类间叶性肿瘤[1]，也有发生于卵巢[2]、阴道[3]、阴道壁[4]及阔韧带[5]的报道，而发生于纵膈者十分罕见，未见过报道，本研究结合文献对纵膈胃肠道外间质瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断进行探讨。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者男性，52岁。2011年6月因胸闷2个月就诊，门诊CT示纵膈实性肿块约6.7cm×5.4cm×3.8cm，边界清，以肿块性质待查收住院。行纵膈包块开胸探查术，术中见包块位于后纵膈与食管相邻，将包块完整摘除，未见肿大淋巴结，术中冰冻切片报告：纵膈良性肿瘤，多考虑平滑肌瘤。

1.2 方法

肿瘤组织经4%甲醛固定，常规石蜡切片、HE染色、光镜观察。免疫组化采用SP方法。所用抗体 CD117、CD34、vimentin、SMA、S-100蛋 白、SP试剂盆及DAB显色剂均购自福州迈新生物技术开发有限公司。所用抗体均为工作液。检测设1例典型低危险度胃肠道间质瘤为阳性对照，不加一抗为空白对照。

2 结果

2.1 病理检查

巨检：灰白肿块一个，约5.2cm× 4.7cm× 3.1cm，包膜完整，切面实性，质地中等。镜检：瘤结主要由梭形细胞呈编织状构成，胞浆丰富红染，核初分细胞两端尖细，形态规则，无异型性，分裂见1 ～2个/50HPF9（图1），间质有少许园形炎性细胞浸润。

2.2 免疫组化

梭形肿瘤细胞CD117（图 2）弥 漫（+），vimentin（+），CD34（+），SMA 灶性（+），S-100（-）。与对照组低危险度胃肠道间质瘤结果一样。

病理诊断：纵膈低危险度胃肠道外间质瘤。

术后随访12个月肿块复发，形态结构和免疫组织化学表形与原发性病变相同。

图1 HE染色，瘤细胞梭形呈编织状排列，形态规则，核细染，间质少许炎性细胞浸润（10×10倍）

图2 HE染色，瘤细胞CD117弥漫阳性表达（10×10倍）

3 讨论

大约30%的GIST临床表现为恶性，典型的恶性GIST在腹腔内扩散形成多发性肿瘤结节，远处可转移至肝、肺或骨等部位。而对于局限性GIST普遍认为是具有不同恶性潜能的肿瘤[6]。但是准确预测局限性GIST的恶性危险度尚有一定困难，一些组织学上判断为良性的GIST也可发生转移，因此部份学者认为间质瘤没有明确的良、恶性界限，只有转移潜能的不同。Fletcher等[7]根据肿瘤体积和核分裂相数目将手术切除的GIST分为危险度极低、低危、中危和高危4个等级，我国2007年中国胃肠道间质瘤病理共识意见也赞成此分类标准[8]。

EGIST组织形态，免疫表型度与胃肠道间质瘤相似，主要有上皮样细胞和梭形细胞两种基本结构，最有诊断意义的抗体是CD117和CD34，和GIST一样可能来源于原始的、具有多潜能分化的中胚叶间质干细胞[9]。这类肿瘤以往常常被诊断为平滑肌瘤病（PLMMS）、平滑肌肉瘤（LMS）及纤维瘤病（LAF）等，近年来由于组织化学，免疫组织化学，电镜及分子生物学技术的发展和应用，已证实其是一种非定向分化的间叶性肿瘤。尽管EGEST与GIST有很多相似之处，但由于发生部位的不同，其生物学行为及良、恶性的评价标准与GIST也有所不同，peith等认为，EGIST比一般胃肠GISST更具侵袭性，生物学行为近似于小肠GIST。我国王军臣等[10]的研究也与之不尽相同。我们这一病例按我国2007年中国胃肠道间质瘤病理共识意见[8]划分本属低危险度EGIST，但该病例术后1年复发，也说明EGIST恶性潜能较GISTS强，预后更差，不宜用胃肠道GLST评价标准进行评价，由于胸腔EGISTS病例极为罕见，国内外尚未见过报道，我们未能从部位特殊性角度与腹腔EGTST的病理生物学进行比较，胸腔EGISTS是否接近腹腔EGISTS有待积累更多的病例进行分析。我们认为应该提交一个级别进行评价，以核分裂数2个/50HPF为活性临界点来判断腹腔外EGIST的预后和恶性潜能，可能是一项有用的指标。

EGIST与平滑肌瘤病（PLMMS）、平滑肌肉瘤（LMS）及纤维瘤病（LAF）有时很难鉴别，使用CD117，CD34和Desmin等抗体做免疫组化检测对它们之间的鉴别诊断有益。PLMMS，LMS均不表达Actin和Desmin；而PLMMS、LMS弥漫表达Actin和Desmin，PIMMS多见于育龄期妇女，而且为多发性结节，结节多小于0.5cm，妊娠者瘤组织中混有蜕膜样细胞；LAF为良性肿瘤，有浸润和复发特性，质地硬，由单一的梭形细胞构成宽而粗的纤维体，可表达CD117，但不表达CD34和S-100，而Desmin和β-catenin的表达率较高[11]。

EGIST的治疗主要是手术切除，适当的扩大手术范围，但不主张广泛的淋巴结清扫，因为淋巴结转移非常罕见。EGIST对常规放、化疗不甚敏感，CD117阳性病例可选用STI-571治疗，STI-57是一种选择性抑制剂 ，它能使EGIST体积缩小 。

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