毛维丹（广西中医药大学第一附属医院，广西 南宁　530023）

先天性阴道斜隔综合征的超声诊断分析

毛维丹
（广西中医药大学第一附属医院，广西 南宁530023）

摘要：［目的］探讨先天性阴道斜隔综合征的超声诊断，为临床诊疗提供参考。［方法］选择2010年1月～2014年11月间经手术证实的阴道斜隔综合征病例6例，回顾性分析其临床资料及声像图特征。［结果］6例患者中，超声正确诊断4例，1例误诊为盆腔包块，1例误诊为阴道闭锁，诊断符合率为66.7%，误诊率为33.3%。6例阴道斜隔综合征患者均为双宫颈，有5例为双子宫，1例为单宫体双宫腔。6例均伴斜隔侧肾缺如。［结论］超声对先天性阴道斜隔综合征的诊断及鉴别诊断具有重要意义，提高对该病的认识能减少误诊。

关键词：阴道斜隔综合征；超声诊断；鉴别诊断

阴道斜隔综合征（oblique vaginal septumsyndrome，OVSS）是一种先天性的女性泌尿生殖系统发育异常，通常表现为双子宫、双宫颈、两宫颈间有一隔膜斜行附着于一侧阴道壁，多数患者同时伴有斜隔侧的肾脏缺如。阴道斜隔综合征由Purslow在1992年首次报道［1］，由于本病无典型的临床表现，通常情况下患者仅表现为腹痛和（或）阴道不规则出血等症状，而检查医师对本病认识不足，因此容易发生漏诊、误诊情况，本文通过回顾性分析6例经手术证实的先天性阴道斜隔综合征患者的临床资料及声像图资料，分析其声像图特点及漏诊、误诊原因，旨在提高超声诊断率，为临床诊疗提供帮助。

1　资料与方法

1.1一般资料我院2010年1月至2014年11月期间经手术证实为阴道斜隔综合征患者6例，年龄11～27岁，平均19岁，5例未婚，1例已婚。其中2例患者临床表现为青春期后逐渐加重的与月经周期有关的腹痛；1例为常规体检时发现盆腔囊性包块；3例表现为经间期不规则阴道流血（液）。

1.2仪器与方法应用GE Voluson730型超声诊断仪，腹部探头频率3.5～5.0 MHz，腔内探头频率5～7.5 MHz，未婚者采用经腹部超声检查，仰卧位，适度充盈膀胱；已婚者采用经阴道超声检查，排空膀胱，取膀胱截石位，根据患者情况，必要时结合经腹超声扫查。首先对盆腔进行常规扫查，观察子宫位置、形态、子宫的大小与数目、宫颈、阴道及侧双附件。再观察盆腔肿块与子宫、双侧附件的关系及频谱多普勒。

2　结果

所有病例均可见子宫发育异常，5例患者为双子宫双宫颈，1例患者为单宫体双宫腔双宫颈，于阴道内均可探及液性包块，内可见密集细光点，6例病例均伴斜隔侧肾缺如。见图1。

6例阴道斜隔患者均经手术证实，其中超声正确诊断4例，1例误诊为盆腔包块，1例误诊为阴道闭锁，超声诊断符合率为66.7%，误诊率为33.3%。

根据阴道斜隔上是否有孔将其分为三种类型:Ⅰ型为无孔型阴道斜隔，Ⅱ型为有孔型阴道斜隔，Ⅲ型为无孔型阴道斜隔合并宫颈瘘管形成［2］。本研究中2例为Ⅰ型，4例为Ⅱ型。

图1　先天性阴道斜隔综合征患者超声声像图

3　讨论

3.1发病机制先天性阴道斜隔的解剖结构特点是：双子宫、双宫颈畸形，并伴有阴道斜向隔膜，隔膜位于两宫颈间，且斜行附着于一侧阴道壁上，故称其为阴道斜隔［3］276-283。研究表明女性生殖器自胚胎第6周开始发育，由两侧副中肾管逐渐向下发育，经中线融合、中隔吸收等步骤发育形成子宫、输卵管及阴道上部。中肾管在胚胎第4周发育形成肾脏、泌尿生殖窦，同时还起着制约、诱导副中肾管融合作用。因此当胚胎第4周受到致畸因素作用时，使中肾管发育受到影响，同时无法诱导副中肾管融合、中隔吸收等，从而造成不对称性生殖道和泌尿系统畸形，斜隔可能是副中肾管向下延伸未到泌尿生殖窦而形成的盲端［3］274-279。

3.2声像图特点盆腔探查发现子宫发育异常，可见双子宫图或单宫体双宫腔声像图，双宫颈管，部分病例可见宫腔积液，甚至输卵管积液；于一侧宫颈下方可见囊性包块，内透声与病程长短有关，可见密集点状回声；多数伴有阴道斜隔侧肾脏缺如，本研究中6例患者全部伴有斜隔侧肾缺如，也有文献报道斜隔侧肾脏重度发育不全并异位肾［4］，对侧肾脏形态大小正常或代偿性增大。

3.3临床特点阴道斜隔患者临床症状与经血能否顺利呈正相关，因此三型阴道斜隔患者于青春期前均无明显临床症状。青春期后临床特征与其分型有关。Ⅰ型（无孔型）阴道斜隔:由于阴道斜隔上无孔，因此与对侧不相通，当月经来潮后斜隔侧经血无法排出，淤积在斜隔侧阴道内，反复多次后出现与月经相关的周期性腹痛，并进行性加重，随着病程延长，积血量较多时，可引起同侧宫腔积血，甚至经血逆流至输卵管及盆腔，或形成巨大囊肿，此型往往发病年龄较小。本研究中有1例患者有此表现。Ⅱ型及Ⅲ型阴道斜隔患者由于斜隔上有孔或有宫颈瘘管形成，使斜隔侧经血得到部分引流，使临床症状相应缓解，无明显临床表现，或部分表现为经间期阴道不规则流血。

3.4误诊的原因分析本研究中超声误诊的2例患者均为Ⅰ型，1例误诊为阴道闭锁；1例误诊为盆腔包块。其中，误诊为阴道闭锁病例为单宫体双宫腔双宫颈管畸形，伴阴道斜隔，右侧肾缺如。因检查医师对本病认识不足，检查不够细致，没有全面采集病史。误诊为盆腔包块者因积血较多，血肿大而遮挡了一侧子宫及宫颈。

由此可见，误诊的主要原因有对疾病缺乏足够认识，与相关疾病的鉴别不足，易与阴道闭锁发生混淆，两疾病在声像图上共同点为宫颈口下方均可见囊性肿块［5］，边界清，内部回声呈细密点状回声，病程较长或引流不畅者，积血可逆流，输卵管与盆腔中可见积液，但与阴道闭锁不同的是，阴道斜隔多表现为双子宫、双宫颈并阴道斜隔畸形，且多伴有斜隔侧肾缺如，但也有报道斜隔侧重度肾发育不全并异位情况。本研究6例患者均伴斜隔侧肾缺如情况，因此在进行临床诊断该类疾病的时候，一旦发现生殖系统发育异常时，应该要结合病史并注意观察泌尿系有无发育异常情况。此外，当斜隔侧阴道内积血较多、血肿较大时，有可能挤压、遮挡或掩盖了子宫和宫颈，超声检查时容易漏诊和误诊，如果检查时只发现盆腔巨大的囊性包块，忽视对病史的采集、对包块与子宫及双附件的关系的探查，简单地认为是盆腔或附件的包块，会导致剖腹探查甚至切除一侧附件的后果。

综上所述，只要充分认识本病，注意采集病史，必要时结合泌尿系统检查，能减少本病的超声误诊率。虽然CT、MRI对此病均有一定的诊断价值，MRI能清楚显示生殖、泌尿系统畸形［6］，但其价格昂贵，临床上通常不作为首选检查。而超声具有诊断准确、操作简便、安全无创、经济实惠、重复性好等优点，因而可作为阴道斜隔综合征的首选检查方法。

本文中收集的病例较少，不能体现所有阴道斜隔综合征超声检查情况，因此在下一步研究中仍需进行多中心大样本的研究。

参考文献

［1］朱全道，马静，王斌，等.女性生殖系统畸形学［M］.郑州:河南医科大学出版社，1996:227-232.

［2］乐杰.妇产科学［M］.5版.北京:人民卫生出版社，2001: 399-400.

［3］谢幸，苟文丽.妇产科学［M］.8版.北京:人民卫生出版社，2013.

［4］陈东红，胡卫平，董晓程，等.先天性阴道斜隔综合征伴斜隔侧重度发育不全异位肾输尿管异位开口1例［J］.安徽医学，2013，34（10）：1585.

［5］李慧东，吴钟瑜.先天性阴道斜隔综合征的超声诊断［J］.国际妇产科学杂志，2011，38（3）：247-249.

［6］沈澄洁，黄冰清，李怀芳.阴道斜隔综合征临床分析［J］.同济大学学报:医学版，2008，29（1）:90-92.

（编辑汤敏华）

中图分类号：R445.1；R711

文献标识码：B

文章编号：2095-4441（2015）02-0059-02

收稿日期:2015-04-29