马旭琳,巩正福

(1.吉林省人民医院 神经内科,吉林 长春130021;2.河北省迁安燕山医院 检验科)

Wernicke脑病于1881年由Wernicke首先描述,并命名为急性上端出血性灰质炎。当时认为是一种脑炎,目前已明确此病为维生素B1缺乏所致的代谢性脑病,可导致严重的神经功能缺失,甚至危及生命。本病虽危害严重,但若能早期诊断,及时补充维生素B1即可获得痊愈。故临床上提高对本病的认识,做到早诊断、早治疗,对提高患者生存质量有重要意义。

1 材料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析我院1990-2009年内科、外科、妇产科诊为Wernicke脑病的住院患者13例,其中男8例,女5例,年龄 30-78岁,其中妊娠呕吐症1例,急性胰腺炎7例,消化道重建造瘘术4例,脑血管病后遗症长期卧床营养不良1例。

1.2 临床表现

起病时间:禁食(包括不能进食)10 d-42 d。临床表现:神志淡漠、言语无力4例,言语增多、脾气暴躁3例,意识障碍9例,眼肌瘫痪6例,共济失调11例,眼球震颤10例。

1.3 影像学表现

13例患者中有12例行头部CT检查,其中2例未见异常,5例头部CT示侧脑室旁多发小灶性低密度影。有5例行头部MRI检查,其中3例未发现异常,2例出现第三、四脑室及中脑导水管周围T2加权相高信号,有1例经补充维生素B1后复查头部MRI,相应部位病灶明显好转。

1.4 治疗及转归

肌肉注射维生素B1 200 mg/d,3 d-5 d后改为100 mg/d,同时补充多种维生素。13例患者于3 d-10 d后症状、体征好转并逐渐恢复正常。

2 讨论

Wernicke脑病是维生素B1缺乏所致的营养缺乏性疾病。维生素B1在体内不能合成,需外源性供给,Balance研究表明,成人每日对维生素B1的最小需求量为1 mg,人体内储存量约为20 mg左右[1],若不予补充,约18天后耗竭,但多数6W内可不出现症状,这也是本病较少见,而临床上多对本病认识不足的重要原因之一。本病的易感因素多为慢性酒精中毒、饥饿、持续呕吐、胃肠道疾病等。

维生素B1以焦磷酸硫胺素的形式作为辅酶参与三羧酸循环,当其缺乏时,丙酮酸无法进入三羧酸循环,使其代谢产物在体内堆积,糖代谢不能顺利进行,组织供能受到影响。而在脑组织有轻度氧化代谢障碍时,乙酰胆碱等神经递质的合成即可受到影响,导致神经传导受阻,出现精神症状、眼征、共济失调等Wernicke脑病典型三联征。

本组患者除1例妊娠外均行头部CT检查,其中2例未见异常,其余均见脑室旁多发小点状低密度影,多为对称性,且经补充维生素B1后复查部分对称性病灶消失,考虑此低密度病灶与本病有关,但因本组患者年龄较大,脑室旁低密度灶很难与腔隙性脑梗死及脑白质脱髓鞘相鉴别,故单一次头部CT对本病诊断敏感度及特异性不高,故建议头部MRI检查或治疗前后头部CT对比。

有报道显示:Werricke脑病患者的MRI表现具有一定的特征性,为第三、四脑室及中脑导水管周围T2加权相高信号,本组2例患者出现这一变化。但通常的头部MRI扫描(包括 T1、T2、Flair相)诊断Werricke脑病的敏感性是53%,特异性是93%[2],故头MRI阴性也不能除外Werricke脑病。而我院已将DWI相作为头MRI的常规相检查,有研究发现DWI相在本病急性期可见到相应区域的高信号[3],但其特异性及敏感性尚有待于进一步研究。

Werricke脑病的基本病理改变为毛细血管扩张、毛细血管内皮细胞增生及小灶性出血。镜下早期改变为细胞内、外的水肿,多形性小胶质细胞的增生,这点可解释:本病早期补充维生素B1治疗后眼肌麻痹及意识障碍等症状数小时内即可得到改善。而后期病理上出现神经细胞、轴索及髓鞘的脱失,使得共济失调、记忆障碍等症状需较长时间恢复,甚至不能完全恢复,延误治疗可能危及生命。病变主要分布在丘脑下部、丘脑、乳头体、第三脑室壁、中脑导水管周围的灰质[4]。这与头部MRI所见病灶部位一致,故头部MRI可以清楚显示本病的特征性定位损害,对本病的诊断有重要意义。而病理上,乳头体的改变为Wernicke脑病最具特征性的表现[5]。

由于Wernicke脑病临床表现不典型,且常被其它症状掩盖,又缺乏有效的检查手段,给本病的诊断增加了难度,而国外有学者发现,在所有营养不良及大量饮酒者中,并不都发生Wernicke脑病,这与机体转酮酶的活性有关[1]。所以,提高对本病的认识,应当引起临床足够的重视。对于各种原因需较长期禁食者中,应及时补给维生素B1,以防止Wernicke脑病的出现,在疑诊本病而未补充维生素B1之前不能使用葡萄糖,以免加重维生素B1的耗竭而使病情急剧加重。

[1]陈芷若.Wernicke脑病[J].国外医学神经病学神经外科分册,1984,11(6):300.

[2]Antunez E,Estruch R,Cardenal C,et al.Usefulness of CT and MRI imaging in the diagnosis of acute Wernicke's encephalopathy[J].AJR,1998,171:1131.

[3]Beigui M,Bradac GB,Zhong JJ,et al.Diffusion-weightedMR in reversible Wernicke's encephalopathy[J].Neuroradiology,2001,43:969.

[4]黄克维,吴丽娟.临床神经病理学[M].北京:人民军医出版社,1990:190-191.

[5]韩顺昌,蒲传强,黄旭升,等.Wernicke脑病的临床、影像学及病理特点[J].临床神经病学杂志,2006,19,167.