颜华

5岁男孩斌斌，因摔倒后双耳听力突然明显下降而就诊于耳鼻喉科，经过医生检查、影像学检查、听力学检查等，最后确诊为大前庭导水管综合征（lLVAS），接诊医生告知斌斌父母，斌斌的听力损伤很严重，会影响其交流甚至上学，目前无特殊治疗方法；经济能力允许的话，可考虑电子耳蜗植入后进行听力语言康复训练，以改善其生活品质。斌斌父母听了，紧张得不知所措，一直追问医生，什么是前庭导水管，扩大后为什么对孩子的听力影响那么严重？

前庭导水管是颞骨内一个细小的骨性管道，从前庭延伸到颞骨的岩部，位于前庭与内淋巴囊之间，内淋巴管经前庭导水管注入内淋巴囊。正常的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必需的，前庭导水管、内淋巴管、内淋巴囊作为一个整体，对维持内耳微小的压力平衡起着重要作用。胎儿时期的前庭导水管短直且粗大，出生后前庭导水管可继续发育变化，3～4岁时达到成人形状。由于前庭导水管是内耳最后发育成熟的结构，因此在胚胎和婴儿发育时期很容易受到损害。

前庭导水管扩大引起听力下降的发病机制目前不甚明朗。但较为一致的观点认为，正常内耳环境的维持是由狭小的前庭导水管和耳蜗导水管协同作用，帮助内耳来缓冲迅速改变的颅内压力的。一旦前庭导水管扩大而耳蜗导水管正常时，即使轻微的头颅外伤或任何引起颅内压增高的原因，均可造成脑脊液压力波动；脑脊液压力的快速波动经明显扩大的前庭导水管传到内耳，在耳蜗两侧产生瞬时不平衡的压力变化，产生一种剪切力使膜迷路破裂；富含钾离子的内淋巴液与富含钠离子的外淋巴液混合，产生突发性耳聋、耳鸣、眩晕等症状。这种突聋可以自愈或经治疗好转而呈波动性的听力改变，但是因为反复发作，患儿听力终呈进行性下降直至重度耳聋。

目前对引起前庭导水管扩大的病因学说有两种。一种学说认为该病为胚胎期发育性疾病，其发生与胚胎早期内淋巴管的发育障碍有关，使前庭导水管保持宽大状态，出生后形成前庭导水管扩大畸形；另一种学说认为，此现象的发生与遗传因素有关，认为LVAS属于常染色体隐性遗传或X连锁遗传，潜在性分子缺陷的异常表达是其发病的遗传学基础。统计学分析发现，家族史、妊娠合并感染史、出生史、胎儿宫内发育情况、上呼吸道感染史、意外伤害、药物使用史等7个方面是影响胎儿LVAS发病的影响因素，而家族史、上呼吸道感染史、头部意外伤害是LVAS的危险因素。感冒和脑外伤常是发病诱因，即使轻微的头部外伤也可引起突发的重度感音神经性聋和眩晕。

LVAS是儿童耳聋的主要原因之一。LVAS典型的临床表现是出生后或年幼时即出现进行性、波动性的听力下降，发病形式可突然或隐匿，也可从出生到青春期任何时期发病。听力学相关检查结果均为中度、重度甚至极重度听力损失，约80%为双耳受累，高频听力严重损失者最多，少数呈混合型聋。约1/3患儿有前庭症状，表现为发作性眩晕和不稳感，缺乏良好的运动协调能力，容易摔跤。

颞骨高分辨率CT及磁共振（MRI）检查，是诊断LVAS的金标准。MRI和高分辨CT均可直观显示前庭导水管扩大，但高分辨CT侧重于对前庭导水管扩大骨性结构的显示，而MRI侧重于内淋巴囊扩大的显示。一般认为，正常人冠状位的前庭导水管前庭侧与导水管末端的中点测量直径不超过1.5毫米，若超过1.5毫米或在磁共振检查发现内淋巴囊扩大，则可诊断为前庭导水管扩大。专家明确指出，只有患儿单纯表现为大前庭导水管扩大，并伴有感音神经性听力损失、言语发育迟缓，病程中有波动性听力改变或眩晕发作，而不伴有其他内耳发育异常或其他器官系统异常时，方可判断为LVAS。

LVAS目前尚無确切有效的治疗方法。儿童一经确诊，应避免头部外伤和感冒，不要用力咳嗽或擤鼻，不宜参加竞争性体育活动，防止头部倒立，勿用耳毒性药物，远离噪声。根据前庭导水管扩大引起听力损失的机制，LVAS患儿听力突然下降或波动时，可按突发性耳聋的方案治疗，给予血管扩张剂、神经营养剂、脱水剂及糖皮质激素药物治疗，同时可给予高压氧舱治疗。药物治疗以外的治疗方法目前主要是配戴助听器及植入人工耳蜗。对有残余听力的患儿应及时配戴助听器。选配助听器时应充分认识到该病具有波动性听力下降的特点，助听器的功率应该尽可能的大，以满足听力调整的需要。如果听力持续下降，配戴助听器不理想时，建议尽早行人工耳蜗植入。极重度聋的LVAS患儿，植入人工耳蜗是目前唯一有效的方法，术后应尽早开始听力语言康复训练，大多数患儿能获得满意的疗效。endprint