梁竹巍,高婉丽

(首都医科大学附属北京天坛医院妇产科,北京 100070)

1 临床资料

孕妇,31岁,G1P0,因“停经37周,自觉胎动消失2d”于2022年2月13日急诊入院。停经12周NT 0.16cm。停经17周自觉胎动,规律产检。孕16周行NITP提示低风险。孕24周、28周两次超声筛畸未见明显异常。孕34周超声提示胎儿双侧胸腔积液,左侧最大深度约0.88cm,右侧最大深度约2.08cm,转诊至产前诊断中心行胎儿超声心动图未见异常。孕37周(产前3日)复查超声提示胎儿双侧胸腔积液较前增多,左侧上下径1.9cm,左右径1.6cm,右侧上下径1.8cm,左右径1.3cm。患者入院后行胎心监测和OCT试验见频发晚期减速,变异欠佳,考虑胎儿窘迫,行急诊剖宫产。术中娩出顺利,脐带绕颈1周,新生儿肌张力差,无自主呼吸,Apgar评分1min 1分(肤色1分),5min 2分(肤色1分、心率1分),10min 2分(肤色1分、心率1分)。新生儿娩出后见右侧颈部隆起,腹部膨隆,张力高。立即给予气管插管,正压通气给氧,胸外按压,心率微弱,40～50bpm,测血氧0～50%。床旁超声示双侧胸腔腋前线可探及游离无回声区,右侧较厚处1.6cm,左侧较厚处1.2cm,内见等回声实性肺组织漂浮。腹腔未见明显肠管扩张,可见游离液体,深约0.9cm,内透声差。诊断:双侧胸腔积液(中-大量),内见实变肺组织。抢救2h后未恢复心率和呼吸,后家属放弃治疗,新生儿死亡。新生儿尸检见双侧胸腔大量积液,左侧70mL,右侧80mL。双肺发育不良,肝脾异常增大。病理回报:先天淋巴管扩张症,肺、心脏、肝脏、肾脏、胰腺、颈部皮下组织内可见多量扩张的淋巴管,以肺组织为著。胸腔积液、心包积液、腹腔积液,以胸腔积液为著。右心室室壁增厚,动脉导管扩张,肺组织及肝组织淤血,余脏器解剖未见异常(图1)。……