王丽凤,田 彬,逯伟达,邓 倩,李 敏,傅金凤,李 国,冯 华,纪求尚,崔晓霈

[1.青岛大学附属山东省妇幼保健院产科,国家卫生健康委员会生育调控技术重点实验室,济南 250011;2.山东中医药大学附属东营医院(东营市中医院)神经内科,东营 257100;3.山东大学齐鲁医院 a.保健科(老年医学科);b.心内科,济南 250012;4.山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院)心脏外科监护室,济南 250000;5.青岛大学附属医院呼吸与危重症医学科,青岛 266000;6.山东第一医科大学附属省立医院消化内科,济南 250000]

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)因存在心腔之间或大动脉之间的异常血流通道如梗阻、交通、反流或复合畸形等,从而导致血流动力学的改变、肺循环容量增加,最终形成肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)[1]。先心病相关肺动脉高压(CHD-PAH)是我国最常见的肺动脉高压类型[2],可发生在育龄期女性,是妊娠合并心脏病的常见病因[3-4]。临床上可通过超声心动图进行PAH初筛[5-6],对于初筛阳性患者进行右心导管检查(right heart catheterization,RHC)明确诊断[7]。

随着病程的进展,CHD患者肺血管持续重构、肺血管阻力进行性增加,导致患者出现右心衰竭。如出现右向左分流,即艾森曼格综合征者[8-9],风险程度远高于左向右分流患者[10],此时伴心力衰竭的孕妇死亡率高达6%～25%,新生儿死亡率达8%[11],亦有报道指出妊娠期合并肺动脉高压患者死亡率高达16%～30%,且右心衰竭是常见的死亡原因[12]。胎儿不良妊娠是由于孕妇机体遗传学改变或受到外界环境污染,药物影响,造成机体功能异常,带来的妊娠期胎儿发育方面的严重后果,主要包括早期流产、胎死宫内、早产、胎儿体重异常、器官先天性发育异常等[13]。……