黄晶王楠彭涛马鹏冯勃

1中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科；解放军耳鼻咽喉研究所；国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心；聋病教育部重点实验室；聋病防治北京市重点实验室；中国解放军总医院医疗大数据应用技术国家工程实验室（北京 100853）

2南充市中心医院耳鼻咽喉头颈外科；川北医学院第二临床医学院耳鼻喉头颈外科（南充 637000）

外耳道胆脂瘤(External Auditory Canal Cho‐lesteatoma,EACC)是一种原发于外耳道含有胆固醇结晶的脱落上皮团块聚集外耳道所造成的外耳疾病[1]。胆脂瘤在临床较少见，约占外耳道首诊的0.1%～0.5%[2]。对外耳道胆脂瘤临床特点进行描述，可为早期外耳道胆脂瘤治疗、识别提供判别依据。本研究收集国内某知名三甲医院2015.06.01～2020.06.30共计5年收治入院的237例外耳道胆脂瘤患者临床资料，分析外耳道胆脂瘤发病情况，为外耳道胆脂瘤早期诊断及预防提供思路。

1 研究背景

EACC发病过程可以总结为：早期阶段EACC形成而无骨质破坏，随胆脂瘤膨胀性增大破坏外耳道骨质，并逐渐可侵犯鼓室、乳突甚至颞骨外部结构。

EACC的分期对治疗方式的选择、疗效及预后有重要意义，目前国内外暂时无统一的分期标准。国内外学者都提出了相应的分期分型方法。早期较为完善的EACC分期办法是由Holt等[3]提出，他将EACC分为三期，Ⅰ期为表浅病变，外耳道无或轻度扩大，局限性小凹形成，Ⅱ期为耳道明显扩大，局部囊袋形成；Ⅲ期为病变侵入乳突或(和)上鼓室，该分类方法未能包含EACC侵及下鼓室及颞骨外的情况。我国学者王辉兵等[4]根据临床表现、颞骨CT和术中探查将EACC分为：局限型EACC外耳道无骨质破坏和有骨质破坏但局限于外耳道内，广泛型EACC病变超出外耳道范围，包括颞骨内和颞骨外，这一分类方法在临床上比较简单实用，但对病程反应较为粗糙，对指导临床治疗方面较为局限。黄宏明等[5]根据颞骨CT将EACC分为：EACC局限于外耳道内且无明显骨质破坏为Ⅰ期；EACC破坏外耳道骨质，但未侵犯鼓室或乳突为Ⅱ期；EACC侵犯鼓室和（或）乳突为Ⅲ期，本种分型方式能较好反映EACC病程发展但仍未包括包括EACC侵及颞骨外情况。

对于EACC治疗原则是尽可能彻底清除外耳道内的胆脂瘤、保留健康的外耳道皮肤和骨质，当病变局限于外耳道内，内镜下手术治疗即可对胆脂瘤清除起到良好作用，而对于EACC病变超出外耳道范围内时即当EACC累及乳突或(和)鼓室或（和）颞骨外结构时，往往需进行对更大范围的骨质进行清创引流[6]。

本研究结合EACC发病过程、既往分期方法、手术骨质清创范围选择，根据颞骨CT、术中情况将EACC病变破坏范围分为以下三型（图1）：EACC局限于外耳道内且无明显骨质破坏为Ⅰ型；EACC破坏外耳道骨质，但未侵犯鼓室或乳突为Ⅱ型；侵入乳突或(和)鼓室或（和）颞骨外结构为Ⅲ型。

2 资料及方法

2.1 临床资料

收集2015.06.01～2020.06.30在国内某知名三甲医院收治的EACC病例，剔除因同一疾病二次手术患者、无明确病理诊断依据、影像资料不全、听力资料不全等患者，共收集237例患者资料，共计246耳。

2.2 方法

统计每例患者的年龄、性别、患耳侧别、主要症状、既往史、手术记录、纯音测听资料、颞骨CT影像学资料、耳内镜图文资料。

本研究结合EACC发病过程、既往分期方法、手术骨质清创范围选择，根据颞骨CT、术中情况将EACC病变破坏范围分为以下三型如下图1：EACC局限于外耳道内且无明显骨质破坏为Ⅰ型；EACC破坏外耳道骨质，但未侵犯鼓室或乳突为Ⅱ型；侵入乳突或(和)鼓室或（和）颞骨外结构为Ⅲ型。

图1 颞骨CT及EACC分型。a左耳Ⅰ型EACC;b左耳Ⅱ型EACC;c左耳Ⅲ型EACCFig.1 Temporal bone CT and EACC classification.a:Left ear typeⅠEACC;b:Left ear typeⅡ EACC;c:Left ear typeⅢEACC

2.3 统计分析

3 结果

3.1 一般情况外耳道胆脂瘤总体分布情况

本组EACC病例总计237例，共计246耳，其中男性123例（125耳），女性114例（121耳）。左侧耳107耳，右侧139耳，年龄1岁～90岁，平均29.69±17.89岁，主诉病程10天～30年。各型患耳病人平均年龄、侧别、性别、病因学分类如下表1所示，患者平均年龄行独立样本T检验、性别、侧别经χ2检验，差异无统计学意义（P>0.05）。

表1 外耳道胆脂瘤总体分布情况Table 1 The overall distribution of EACC

3.2 EACC不同破坏范围在不同年龄段、病因学分类情况

以乳突发育成熟15岁为节点[7]，将外耳道胆脂瘤患者划分为少儿组（≤15岁），中青年（16～45岁），中老年组（≥46岁），可见本组病例中，中青年构成比较高达134耳（54.5%），其次为少儿组（60耳24.4%）、中老年组（52耳21.1%）。根据Holt病因学分类[3]将患耳分为：自发性EACC、继发性EACC（包括外伤、外耳道术后、外耳道狭窄、外耳道肿瘤或骨瘤阻塞引起的EACC），各型构成比如下表2所示，分别行χ2分析可见，Ⅰ型继发性EACC构成比显著高于Ⅱ型、Ⅲ型（P<0.05），Ⅱ型、Ⅲ型继发性EACC构成比无明显统计学差异(P>0.05)。

表2 EACC不同分型病因学分类情况Table 2 The etiology of EACC classification

3.3 不同破坏范围EACC症状表现情况

EACC症状表现缺乏特异性，最常见前五症状发生率由高到低依次为：耳漏（150耳61.0%）、听力下降（142耳57.7%）、耳痛（92耳37.4%）、耳闷（61耳24.8%）、耳鸣（55耳22.4%），除此外反复耳周脓肿形成（8耳）、眩晕（2耳）、味觉减退（2耳）、耳痒（2耳）、面瘫（1耳）、甚至无症状（4耳）。不同分型最常见前五症状发生率如下表3所示，行χ2检验可见，各分型听力下降、耳鸣、耳闷的症状发生率无明显统计学差异（P>0.05），Ⅱ型疼痛发生率显著高于Ⅰ型、Ⅲ型(P<0.05)，而Ⅰ型、Ⅲ型疼痛发生率无明显统计学差异（P>0.05），Ⅲ型耳漏发生率显著高于I型、Ⅱ型(P<0.05)，且I型、Ⅱ型耳漏发生率无明显统计学差异。

表3 不同分型EACC症状体征发生率情况Table 3 Different types of EACC of symptoms and signs

3.4 不同破坏范围EACC在外耳道骨壁及鼓膜破坏情况对比

EACC具有骨质破坏特性，本研究案根据高分辨CT三维重建评估外耳道骨壁破坏情况，需注明的是，EACC对骨壁破坏多为广泛性，本案仅记录骨壁破坏明显部位，I型外耳道骨壁未见明显破坏未纳入统计，各壁破坏情况构成比由高到低依次为：后壁（135耳 54.9%）、上壁（99耳 40.2%）、上鼓室外侧壁（77耳 31.3%）、下壁（69耳 28.0%）、前壁（64耳26.0%），术中见多数鼓膜被压迫，鼓膜穿孔（58耳23.6%）少见，各型外耳道骨壁及鼓膜破坏情况见表4，对Ⅱ、Ⅲ型外耳道各骨壁破坏率行χ2分析可见，Ⅱ、Ⅲ型外耳道前壁、后壁、下壁骨壁破坏率无明显统计学差异（P>0.05），Ⅲ型上壁、上鼓室外侧壁破坏率明显高于Ⅱ型（P<0.05）。鼓膜穿孔累及率行χ2分析可见，Ⅲ型鼓膜穿孔率明显高于Ⅰ型、Ⅱ型（P<0.05），Ⅰ型、Ⅱ型鼓膜穿孔累及率无明显统计学差异。鼓膜穿孔患耳中松弛部穿孔占多数（36耳 62.1%）。

表4 不同分型EACC对外耳道骨壁及鼓膜破坏情况Table 4 Different stages EACC wall of external auditory canal bone and tympanic membrane damage

3.5 Ⅲ型耳其他破坏情况

Ⅲ型耳其他破坏情况如下：颞颌关节破坏5耳，耳周脓肿形成8耳，中颅窝窝底受累1耳。值得注意的是本案中8例耳周脓肿形成的病者多为幼儿（7耳 87.5%）。

3.6 不同破坏范围原发EACC听力受损情况

为排除继发性因素对听力影响，本文仅讨论原发性EACC听力受损情况，各型听力受损情况见表5，可见传导性听力下降（117耳67.2%）占主要听力受损类型，将三型原发性EACC的语频听力（pure tone average,PTA）行独立样本T检验，可见Ⅲ型PTA（48.96±20.87 db HL）明显高于Ⅰ型（36.66±22.12 db HL）及Ⅱ型（34.10±17.38 db HL）（P<0.05），且Ⅰ型及Ⅱ型PTA无明显统计学差异(P>0.05)。

表5 不同分型原发性EACC听力受损情况Table 5 The hearing loss of different stages idiopathic EACC

4 讨论

既往有资料显示，外耳道胆脂瘤好发人群为中老年人[8,9]，但也有文献报告[10]提示青少年及幼儿的发病率并不低，20岁以下者占44.1%。在本组病例中，构成比最高的为中青年患者（16～45岁）。既往资料显示性别及侧别外耳道胆脂瘤患病率无明显差异，单耳多见[11]，与本案符合。

4.1 继发性EACC发病情况分析

对于继发性外耳道胆脂瘤的发病情况，很少有大数据病案报告，可能由于继发性外耳道胆脂瘤较原发性外耳道胆脂瘤少见，根据各分型病因学构成比来看，Ⅰ型继发性外耳道胆脂瘤构成比显著高于其他两型，这可能与引起继发性外耳道病因有关系：各种原因（如：先天性外耳道狭窄）引起的外耳道阻塞或者外耳道外伤（如颞骨骨折）导致患者门诊行局麻治疗时不能取出而入院行手术治疗，此可导致继发性EACC患者早型就选择手术治疗。因此临床中，早型EACC患者应注意患者是否合并未引起重视的继发性因素，对于存在有继发性外耳道胆脂瘤风险患者定期行外耳道检查对于EACC早型发现预防及治疗有重要意义。

4.2 EACC症状发生情况分析

外耳道胆脂瘤症状缺乏特异性，本案中最常见的症状为耳漏及听力下降，本案中，Ⅱ型疼痛发生率显著高于Ⅰ型、Ⅲ型，Ⅲ型耳漏发生率显著高于Ⅰ型、Ⅱ型，这是因为疼痛产生原因与外耳道骨膜炎刺激有关[12]，疼痛的程度可随病变骨质侵蚀程度增加反而逐渐减轻的趋势[3,13]，耳漏产生原因通常被认为与外耳道破坏组织滞留水份伴发细菌感染有关[14]，这或许侧面印证Ⅱ、Ⅲ型EACC虽然同时有骨质破坏，但是在Ⅱ型更多表现为骨膜炎，而III型骨质破坏占主要表现。

值得注意的是本案中耳周脓肿形成多见于幼儿组（7耳），提示儿童EACC病变范围多变，引流不畅容易形成耳周脓肿，因此早期诊断和治疗儿童EACC显得尤为重要[4]。

4.3 EACC骨壁破坏情况分析

对于外耳道胆脂瘤对外耳道骨壁破坏最多处，研究报告不一:骨壁破坏部分报告下壁破坏更常见[15,16]，但也有报告下壁、后壁骨质破坏都很常见[1,5]。本案最常见破坏位置为后壁，且Ⅲ型上壁破坏率明显高于Ⅱ型，提示EACC侵及鼓室及乳突除经破坏的鼓膜直接侵及外，还可通过破坏外耳道上壁及上鼓室外侧壁侵入[17,18]。

4.4 EACC听力损害程度分析

对于听力的损害，可见EACC主要造成的是传导性听力下降，造成原因可因为外耳道胆脂瘤阻塞角蛋白等堆积阻塞外耳道导致[12,14-16]，也可为听骨链破坏引起[16]。本案Ⅱ型中可见听骨链受损而鼓膜完整鼓室内并无EACC侵及的案例，其原因为EACC向内前推压砧骨、锤骨而致听骨链关节破坏或者阻塞性炎症致听骨链骨质破坏。本文三型原发性EACC听力受损程度较EACC病变局限在外耳道内时听力受损较病变破坏侵及外耳道范围之外（包括乳突腔、鼓窦、鼓室等颞骨范围内）或中颅窝、颞颌关节等颞骨范围外轻微，警示临床工作中识别早型的病变对保护患者听力有重要意义。

4.5 EACC鼓膜及面神经受累情况分析

鼓膜受累穿孔少见，与多数文献报告相似[4]，穿孔多见于鼓膜松弛部，可能是因为EACC在外耳道内呈膨胀性生长，鼓膜广泛受压严重，因松弛部纤维层薄弱，更易受压迫引起鼓膜萎缩变薄出现穿孔[4]，且此可能为Ⅲ型耳鼓膜破坏率高于Ⅰ型、Ⅱ型耳原因。

5 思考与展望

外耳道胆脂瘤作为耳部良性病变，部分I型、II型耳患者可于门诊行局麻下耳内镜取出治疗，这可能导致本案中收集病例更倾向于病变范围较大型病变，各部分结论与实际可能会有所偏差，本研究尚缺少对治疗方案研究，后期希望通过大数据平台扩大研究量范本，增加随访数据，以获得更全面的数据及分析，更为全面准确的评估外耳道胆脂瘤的临床特点，为治疗、预防外耳道胆脂瘤提供临床依据。