周菲菲 刘永刚 刘浩 孙好凯

婴幼儿血管瘤(IHH)可发生于全身多处部位，以肝脏累及最为多见[1-3]。IHH常在出生后数周出现，而后进入肿瘤快速增长期，约1年左右进入肿瘤缓慢消退期，不过消退时间可能为数月，也可以是数年，情况较为复杂[4-7]。虽然IHH为一种良性肿瘤，但也可能伴有严重的并发症，如充血性心力衰竭、卡萨巴赫-梅里特综合征及动静脉瘘[8-9]。因此如果能尽快确诊IHH，适当予以干预，可避免潜在并发症发生。IHH常无明显临床症状，多数情况下是在体检时被发现，存在皮肤血管瘤、不明原因肝肿大和高排出量性心力衰竭。本研究分析了IHH临床特点及超声、增强CT及增强MRI影像学表现，同时评价其疗效，现汇报如下。

资料与方法

一、研究对象

2005年1月至2018年3月山东第一医科大学附属医院收治的IHH 54例，男19例，女35例，年龄为(17.2±8.5)个月。选取同期年龄<14岁其他肝脏局灶性病变患者58例，其中肝局灶性结节性增生18例，肝母细胞瘤15例，肝脓肿13例，肝转移瘤6例，非均匀性脂肪肝5例，肝脏神经母细胞瘤1例。

二、研究方法

采用LOGIQ E9型超声诊断仪(GE公司，美国)检查，通过彩色多普勒血流显像评价病灶血流信号及阻力指数(RI)。采用双源螺旋CT机(SIEMENS公司，德国)检查，造影剂为碘海醇对比剂(GE公司，美国)。IHH 增强CT表现：肝动脉期病灶呈环形强化，伴或不伴瘤内结节样或纤维样强化，肝动脉增粗；门静脉期病灶向心性强化；延迟期病灶呈均一强化，可见因中心坏死或纤维化而不强化。采用Verio 3.0T MRI成像仪(SIEMENS公司，德国)检查，造影剂为二乙三胺五乙酸钆(Sigma-Aaldrich公司，德国)、钆塞酸二钠(Bayer公司，德国)。IHH 增强MRI表现：边界清楚球形或类球形低回声病变，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，伴有出血、坏死、纤维化或钙化时呈混杂信号。

三、统计学分析

结 果

一、IHH组与非IHH组患者的临床资料比较

IHH组和非IHH组患者的年龄、AFP、肿瘤直径和RI等差异均有统计学意义(均P<0.05)，见表1。

表1 IHH组与非IHH组临床资料比较

二、 IHH患者影像学表现

54例IHH患者中局灶型43例(79.6%)，多灶型7例(13.0%)，弥漫型4例(7.4%)；病变边界清楚52例(96.3%)，边界欠清2例(3.7%)；病灶存在钙化26例(60.5%)，且均为局灶型患者。CT平扫IHH均呈低密度影，增强CT动脉期病灶周边明显强化，门静脉期呈向心性填充增强。IHH病灶MRI T1加权序列表现为低于正常肝实质的低信号，T2加权序列为高信号，增强MRI表现同增强CT。1例女性患儿的腹部超声结果见图1。

A为右肋下切面图；B为肋间斜切；C为右肋下放大位。三张图上均可见一偏高回声结节，形态尚规则，边界尚清

三、 IHH患者疗效观察

54例IHH患者中，随访了26例(48.1%)；17例因肝肿大、呼吸困难等予以药物干预，其中激素治疗8例(14.8%)，普萘洛尔治疗7例(13.0%)，激素联合普纳洛尔治疗2例(3.7%)；9例因药物治疗效果不理想予以手术干预，其中外科手术切除7例(13.0%)，经肝动脉介入栓塞治疗2例(3.7%)。病灶消退或治愈45例(83.3%)，病灶显著缩小5例(9.2%)。存活51例(94.4%)，3例(5.6%)因心力衰竭死亡。

讨 论

通常IHH患者AFP水平是正常的，但在某些肝病患者中异常增高[10-11]。本研究中，IHH组和非IHH组患者AFP升高分别为24.1%和86.2%，差异有统计学意义。出生后婴幼儿AFP逐渐下降，这可能是IHH组少数病例AFP增高的原因。IHH常见于女性婴幼儿与本研究结果相符。

Kassarjian等[12]报道，60%IHH患者存在异常血流信号，其中44%有肝血管分流。Chung等[13]报道，IHH患者存在多种血流信号模式，肝动脉和肝静脉扩大引起广泛分流，而这种分流带来的结果是RI降低。Xu等[14]指出IHH患者更容易出现RI<0.7， 而其他肝脏局灶性病变更有可能出现RI> 0.7。

肝脏CT扫描通常分为3期：肝动脉期、门静脉期及延迟期。Takayasu等[15]认为增强CT是监测肝脏不典型增生结节是否发生癌变的无创性手段之一。研究表明，MRI的对比剂剂量、不良反应较CT少，且对人体无辐射，对病灶显示更敏感[16]。Xu等[17]报道DWI与增强MRI联合应用，可将小肝癌和肝脏局灶性病变的鉴别诊断准确度从75%提高到93%。总体来说，增强CT、增强MRI对肝脏局灶性病变诊断准确度表现良好，但CT检查存在辐射性，MRI操作时间较长，对于婴幼儿的临床适用性较差。本研究应用超声、CT及MRI对IHH病灶进行成像，所有病灶均能被有效检出。

综上所述，相较于其他肝脏局灶性病变，IHH患者的年龄小、AFP水平低、肿瘤直径小。超声、增强CT及增强MRI是诊断IHH有效方式。多数IHH患者自然病程良好，激素、普纳洛尔治疗及肝血管瘤外科切除均可缓解症状。