朱露佳，谢国民，王海峰，庄丽频，顾亚丽，吴喜萍

自身免疫性脑炎可合并多重抗神经元抗体[1]，但抗水通道蛋白4 抗体（AQP4-Ab）、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体（NMDAR-Ab）双重阳性病例较罕见。随着临床脱髓鞘及自身免疫性脑炎抗体检测的普及，未来将会有更多抗AQP4-Ab、抗NMDAR-Ab 双重阳性病例被检出。本文回顾性分析23 例抗AQP4-Ab、抗NMDAR-Ab 双重阳性病例的人口学资料、临床表现、免疫学与影像学检查、治疗与预后特点，分析影响预后的相关因素，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 宁波市医疗中心李惠利东部医院2020 年11 月收治的抗AQP4-Ab、抗NMDAR-Ab双重阳性病例1 例，另以“视神经脊髓炎”或“AQP4”或“水通道蛋白4”及“NMDA受体”或“N-甲基-D-天冬氨酸受体”或“NMDAR”为关键词，检索CNKI 和万方数据库（建库至2021 年3 月），并筛查抗AQP4-Ab、抗NMDAR-Ab 双重阳性病例相关文献6 篇，病例7 例。以“AQP4”或“optical neuromyelitis”或“NMO”或“Devic disease”及“Anti-N-Methyl-D-Aspartate”或“NMDA”为关键词，检索Pubmed 数据库（建库至2021 年3 月）及追溯相关文献的引用文献，筛查后得符合条件文献8 篇，病例18 例。去除重叠3 例，筛选抗AQP4-Ab、抗NMDAR-Ab 双重阳性病例22 例。

1.2 人口学资料 地域上，23 例病例国内12 例（52.2%），亚洲17 例（73.9%）；性别上，男2 例，女21例，男女比例为2:21；起病年龄8～62岁，平均（31.6±16.2）岁；共计发作54 次，平均每例发作（2.35±1.27）次。见表1。

1.3 临床表现 54 次发作以视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）单独发作为主（27 次，50%），NMOSD发作及两者同时发作均等（13 次，24.1%），另有1 次为临床下发作（仅见到影像学改变）。首次起病以NMOSD 发作为主（12 例，52.2%），其次为两者同时发作（7 例，30.4%），抗NMDAR 脑炎（NMDARe）发作起病最少（4 例，17.4%），见表1。根据发作症状，将40 次NMOSD发作进行初步分类，其中脑干综合征出现16 次（40.0%），间脑综合征14 次（35.0%），视神经炎10 次（25.0%），脊髓炎10 次（25.0%），延髓最后区症状3 次（7.5%），另有2 次发作症状无法分类。……