刘广文，涂海斌，林健玲

(福建医科大学孟超肝胆医院超声科，福建 福州 350025)

卡罗利病(Caroli disease, CD)是以肝内胆管节段性囊状扩张为特征的遗传性疾病，发病率极低，且临床表现无特异性，常被漏、误诊[1]。MR胰胆管成像(MR cholangiopancreatography, MRCP)是诊断CD的金标准，但因价格高、耗时长而难以普遍应用。超声是肝胆疾病的首选影像学检查手段。本研究观察24例CD患者的超声表现，旨在加深对本病的认识，以提高诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2013年1月—2020年12月24例于福建医科大学孟超肝胆医院诊断为CD的患者，男18例，女6例，年龄7～65岁，中位年龄43岁；其中4例因疑诊肝占位而行穿刺活检或经术后病理确诊，20例经MRCP确诊。排除肝外胆管扩张或梗阻者。检查前患者或家属/监护人签署知情同意书。

1.2 仪器与方法 采用Esaote Mylab 90超声仪，CA431探头，频率3.5 MHz。嘱患者平卧或侧卧，将探头置于上腹部，常规扫查肝脏及胆囊、胆管，观察病灶大小、形态、数目、内部回声、有无结石或肿块及其血流信号。对4例疑诊肝占位患者行超声造影(contrast-enhanced ultrasound, CEUS)检查，经肘静脉团注声诺维造影剂0.03 kg/ml和5 ml生理盐水，机械指数设为0.06，实时观察病灶边缘、内部情况及其动脉期、门脉期及延迟期灌注情况，并录制动态图像至少3 min。以上操作均由2名具有5年以上工作经验的超声科医师完成，意见存在分歧时，经讨论达成一致。

2 结果

本组CD多表现为右上腹痛伴发热、巩膜黄染，部分患者无明显症状。24例中，超声提示21例CD (21/24，87.50%)，并根据病灶累及范围将其分为弥漫型(n=10)和局限型(n=11)。

弥漫型CD超声可见肝内胆管多呈囊状或“纺锤状”扩张，相互连通，可见“囊尾征”或“串珠样”表现；……