陈海凤，胥魏，邹敏超，袁风红

系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种多系统性自身免疫性疾病，伴有广泛的微血管病变，临床表现为皮肤和内脏器官纤维化。心脏作为SSc 的重要受累器官，大多数患者隐匿发展，患者出现心血管疾病症状时，往往病情较重，尤其心肌受累，对预后有重大影响。本研究分析系统性硬化症心肌受累患者16例临床及实验室、心电图(electrocardiogram，ECG)、超声心动图(ultrasonic cardio-graphy,UCG)、心肌核素显像(single-photon emission computed tomography,SPECT)特征，为临床医生提供宝贵的经验。

1 资料及方法

1.1 研究对象

选取2012年1月至2019年12月无锡市人民医院收治的SSc心肌受累住院患者16例，回顾性分析其临床及实验室、ECG、UCG、SPECT特征、治疗及转归。所有病例符合以下条件：(1)符合2013年ACR/EULAR的SSc分类标准；(2)心肌受累[1]定义：超声心动图发现以下表现中任何一项：左室舒张或收缩功能障碍、房室壁增厚、房室腔扩大；(3)有完整的临床、ECG、UCG及实验室检查记录；(4)排除有高血压、糖尿病史及反复发作性心前区痛患者。

1.2 临床指标

性别、入院年龄、发病年龄、SSc病程、首发症状、手指皮肤增厚、指尖损害、肺间质病变及治疗方案等。

1.3 实验室及辅助检查指标

血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、CK-MB、肌钙蛋白(troponin Ⅰ,TnⅠ)、BNP、抗核抗体(anti-nuclear antibody,ANA)、抗着丝点抗体(anti-centromere antibody,ACA)、抗Scl-70抗体、抗SSA抗体、抗U1核糖核蛋白抗体(anti-U1 ribonucleoprotein, anti-U1 RNP)抗体、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipin antibody,ACL)、胸部断层扫描(computed tomography,CT)、ECG、UCG及SPECT。

2 结果

2.1 一般资料和临床表现

16例患者14 例(87.50%)为女性，平均发病年龄(47.00±14.40)岁，SSc平均病程(6.38±4.48)年；12例(75.00%)为局限性SSc，4例(25.00%)为弥漫性SSc；11例以雷诺现象起病，4例以手指肿胀或变硬起病，1例以关节炎起病。13 例(81.25%)患者存在雷诺现象，7例(43.75%)患者存在指尖损害，所有患者均有手指肿胀或变硬，14例(87.50%)患者存在肺间质病变(表1)。……