宋爱凤，张莉，徐东，曾小峰，张奉春

费尔蒂综合征(Felty syndrome,FS)是类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)的一种特殊类型， 1924年由Felty发现，主要表现为RA并发粒细胞减低和脾大[1]。其病因迄今尚未明确，目前国内外关于FS的临床研究不多，病例数较少，临床诊治仍存在困难。本研究通过对北京协和医院收治的FS患者的临床资料和转归进行回顾性分析，旨在探讨FS的临床及实验室特征，提高临床医师对FS的认识，以期早期诊断，尽早治疗。

1 对象与方法

1.1 对象

回顾性收集北京协和医院2002年8月至2017年12月住院治疗的FS患者的临床资料、实验室检查、治疗及转归。所有患者均满足2009年ACR/EULAR的RA 分类标准，且符合1980年Goldberg等[2]提出的FS定义：合并不能以其他原因(如药物、血液系统疾病、肝硬化、其他结缔组织病，如系统性红斑狼疮等原因)解释的中性粒细胞减少，伴或不伴脾大等伴随表现。中性粒细胞减低定义为中性粒细胞≤2.0×109/L，白细胞减少定义为白细胞≤3.5×109/L，血小板减低定义为血小板<100×109/L。血沉增快定义为男性>15 mm/h、女性>20 mm/h，C反应蛋白(CRP)升高定义为CRP>8 mg/L。

1.2 统计学处理

2 结果

2.1 一般情况

共有17例FS患者，男女比例为1∶16，入院时平均年龄(46.4±15.6)岁，RA病程(14.5±12.0)年。

2.2 临床表现

脾脏： 17例患者中1例未记录脾脏大小，2例正常，脾大14例，其中3例巨脾(巨脾定义为：脾缘超过脐水平线以下或超过前正中线)，6例脾肋下<5 cm，5例脾肋下≥5 cm。RA起病至出现脾大的时间为(12.0±11.3)年。

关节：关节受累数大于10个5例，≥5且<10个9例，3例<5个关节；14例患者存在关节畸形；3例患者入院时关节肿胀、压痛数均为0，其余14例患者均有不同程度关节肿胀及压痛；关节功能分级4级1例，3级3例，2级9例，1级4例。

其他脏器：3例有类风湿结节。2例有肺间质纤维化(均同时合并肺感染，其中1例合并肺动脉高压)。17例患者中8例合并感染，4例为肺部感染(其中1例肺感染者合并肠梗阻、腹膜炎、血培养提示鲍曼不动菌感染；1例……