王明蛟 李光照 胡彩娜 姜正明

1 临床资料

患者 男，53岁，身高175 cm，体重68 kg。因“间断性心慌5个月，再发加重20 d”于2019年7月19日入郑州大学第一附属医院。5个月前于活动时出现心慌，伴乏力，休息数分钟后缓解，未治疗；20 d前活动时再次出现心慌，伴黑矇、面色苍白、乏力、出汗，休息10余分钟后症状缓解，就诊于当地医院。行超声心动图示：主动脉瓣退行性改变并重度狭窄。腹部彩超示：肝实质弥漫性损伤，肝内多发低回声；肠系膜上静脉及脾门静脉稍宽，胆囊水肿，脾大。给予药物对症治疗后症状未见好转，转至郑州大学第一附属医院。既往合并乙型病毒性肝炎病史10余年，肝硬化2年，现口服恩替卡韦及保肝药物。

入院查体：体温36.7℃，脉搏72次/分，呼吸22次/分，血压128/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；双下肺可闻及细湿啰音，胸骨右缘第2肋间可闻及4/6级收缩期喷射性杂音；双下肢轻度凹陷性水肿。

实验室检查：N末端B型脑钠肽前体1836 pg/L，血红蛋白129 g/L，血小板计数48×109/L，凝血酶原时间13.50 s，总蛋白51.9 g/L，白蛋白29.2 g/L，乙肝表面抗原30.829 S/CO，乙肝病毒DNA（-），电解质、肾功能、血脂、甲状腺功能未见明显异常。

CT血管造影（CT angiography，CTA，图1）示：主动脉瓣为TYPE 0型二叶式主动脉瓣畸形，瓣环径24.7 mm，左心室流出道（瓣下5 mm）27.2 mm，瓦氏窦25.4 mm/36.5 mm/31.0 mm，窦管结合部高度32.1 mm，升主动脉平均径（瓣上40 mm）36.7 mm；心脏呈横位，角度约为57°，左冠状动脉开口高度约为19.0 mm，右冠状动脉开口高度约为18.0 mm；钙化积分：右冠状窦84.6 mm3，左冠状窦83.1 mm3，无冠状窦26.5 mm3，总积分194.3 mm3；腹腔干起始处管腔局限性重度狭窄，与肠系膜上动脉侧支形成；肝硬化、脾大、门脉高压，门静脉管径15.6 mm，食管下段及胃底迂曲血管影。……