张珠，何胜虎

1 病例

患者男性，78岁，因“胸闷气喘2月，加重20 d”于2018-8-7入院。患者轻度运动即感到胸闷气喘，伴心慌乏力。既往高血压病史5年，平素血压110/60 mmHg（1mmHg=0.133kPa）；有心房颤动、室性早搏病史，未规律服药；结核病史50年，经正规抗结核治疗已治愈；支气管扩张1年余。入院查体：体温36.5℃，脉搏70 次/min，呼吸20 次/min，血压：106/64 mmHg，神清，两下肺可闻及散在湿啰音。心前区无异常隆起，心界不大，心率80 次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，各瓣膜区未闻及杂音及心包摩擦音，双下肢无浮肿。实验室检查：肌钙蛋白Ⅰ测定（免疫荧光法）0.163 ng/ml，N末端脑钠肽16 300 pg/ml，免疫球蛋白LAM轻链阳性。超声心动图示：左室射血分数（LVEF）51%，左房增大，室间隔及左室壁增厚，光点增粗，回声增强，呈毛玻璃样改变，舒张功能减退，三尖瓣轻中度返流，二尖瓣轻度返流，少量心包积液，肺动脉压62 mmHg。心电图示：心室率快速型心房颤动；肢导联QRS低电压；ST-T改变。初步诊断为：肥厚性心肌病？心肌淀粉样变？心房颤动；心功能Ⅳ级；高血压病；支气管扩张。入院后MRI：心肌内弥漫不均匀强化，提示心肌淀粉样变可能（图1）。行心内膜活检提示：心肌淀粉样变；冠脉CTA示前降支、回旋支及右冠脉近中段多发钙化斑块，呈轻度狭窄。最终诊断：心肌淀粉样变（AL），心房颤动，心功能Ⅳ级；高血压病；支气管扩张。在常规治疗的基础上，于2018-08-22行PDT方案（硼替佐米2.197 mg/m2d1、8、15、22，DEX 30 mg/m2d1、8、15、22，Thal 100 mg qd）化疗，因患者原因未能完成化疗出院。

图1 患者发作时心电图

2018-10-10患者因胸闷气短症状加重，伴持续低血压再次入院，可平卧。诊断：症状性持续性低血压；心肌淀粉样变（AL），心房颤动，心功能Ⅳ级。……