王城，王高超，武步强

（长治医学院附属和平医院 肝胆外科，山西 长治 046000）

胆囊神经内分泌癌临床少见，而胆囊混合型腺神经内分泌癌（mixed adenoneuroendocrine carcinoma，MANEC）更是一种极其罕见的胆囊癌亚型。MANEC诊断较为困难，预后较差。胆管囊肿目前在临床的发病率呈逐渐上升之势，但关于MANEC和胆管囊肿这两种疾病是否存在关联，目前国内外还未见报道。现将长治医学院附属和平医院对一例胆囊MANEC合并胆管囊肿诊治情况报道如下。

病例

患者女性，47岁，主因“间断上腹胀、腹痛1个月，加重9 h”入院。既往体健。于当地医院行腹部彩超提示：肝外胆管上段局部呈囊袋状扩张，胆囊壁毛糙，建议进一步检查。遂至长治医学院附属和平医院行MRCP（图1）提示：胆囊充盈，底体部囊壁不均匀增厚，内壁凹凸不平；胆囊窝内少许液性信号影；胆总管中上段局限性囊状扩张，最宽处约3.0 cm，胆囊管、肝总管扩张；肝内胆管、胆总管下段未见明显扩张；胰管走行自然，未见扩张。术前影像学检查未发现肝转移。肝功能检查示：血清白蛋白（ALB）39.2 g/L，血清碱性磷酸酶（ALP）173 U/L，血清γ-谷氨酰基转移酶（γ-GGT）218.7 U/L；肿瘤学标志物：CA724 0.90 U/mL，CA199 12.59 U/mL，CA125 13.89 U/mL，CEA 4.20 μg/L。术前诊断为：（1）胆囊占位性病变；（2）胆总管囊肿（I型）。诊疗经过：术中探查胆囊底部一隆起肿物，位于肝侧与腹侧交界处，大小2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm。游离胆囊及肝门部粘连网膜，可见肝外胆管呈囊性扩张，上界距左右肝管汇合处约1.0 cm，下界约达胆管胰腺段水平，囊肿最大直径5 cm。术中冰冻病理诊断为胆囊混合性腺神经内分泌癌，见图2。遂决定行胆囊癌根治+肝部分切除+胆总管囊肿切除+胆总管空肠吻合术。……