郝竞汝 李建瑞 张志强

患者 女性，27岁，小学学历。因双下肢红肿伴疼痛1月余，于2020年8月12日至我院皮肤科门诊就诊。患者1个月前无明显诱因出现双下肢红肿，伴疼痛，自行就诊当地卫生所，予头孢曲松（具体剂量不详）静脉滴注11天后效果欠佳，红肿持续加重、红肿范围扩大，为求进一步诊断与治疗至我院就诊。患者左侧肢体轻瘫，有癫发作史9年，发作频率为2～ 3次/年，发作时以全面性强直⁃阵挛发作（GTCS）为主，表现为双眼上翻、四肢伸直抽动，伴意识丧失、口吐白沫，症状持续2～ 3分钟后缓解，因癫发作就诊于外院，头部CT检查显示脑萎缩，予该院自行研制的癫痫康胶囊（具体成分及剂量不详）治疗，而未正规服用抗癫药物，发作控制欠佳。患者为足月顺产，头胎首产，无明显围生期并发症，出生1个月内及3岁前有多次高热惊厥史，智力发育较同龄儿童迟缓；父母身体健康，否认近亲婚配；有一弟，身体健康；无家族遗传性疾病病史。门诊以“软组织感染”收入院。入院后体格检查：右利手，左侧肢体轻瘫，肌力4级，右侧肢体肌力正常，肌张力均正常；左手肌肉萎缩，双手形态稍不对称。实验室检查：血常规红细胞计数为3.17×1012/L［（3.50～ 5.00）×1012/L］，血红蛋白为 89 g/L（110～ 150 g/L），余实验室指标均于正常值范围。影像学检查：头部CT显示，双侧大脑半球不对称，右侧大脑半球萎缩，右侧额叶钙化（图1）；MRI显示，右侧侧脑室扩张，中线结构右移，右侧额窦增大，右侧大脑脚萎缩（图2）；动脉自旋标记（ASL）显示，右侧大脑半球皮质灌注面积较对侧明显减少（图3）。……