王蕊 乔雨晨 杨璇 尤静 曹梦鸽 常红

语义性痴呆（SD）亦称语义型原发性进行性失语（svPPA），是额颞叶变性（FTLD）的亚型之一，系以进行性语义记忆障碍和不对称性颞叶萎缩为主要临床特点的神经变性病［1］。该病发病率较低，约3.6/10 万［2］，起病隐匿，发病年龄 <65 岁，临床上易与其他类型痴呆相混淆。首发症状为语言障碍，表现为命名障碍（尤其是低频率名称）和词汇理解障碍，复述尚可［3］；随着病情进展，逐渐出现行为改变和进行性人格损害［4］，严重影响身心健康和日常生活，给家庭带来沉重负担。目前尚无有效治疗药物，主要是对症支持治疗［5］，如语言训练［6］。首都医科大学宣武医院采用个体化图片命名训练共治疗14例语义性痴呆患者，初步探讨其对命名能力的改善效果，以为语义性痴呆患者命名障碍的康复治疗提供依据。

资料与方法

一、临床资料

1.纳入与排除标准 （1）均符合2014年《额颞叶变性专家共识》［7］中语义性痴呆的临床诊断标准。（2）年龄>18岁，小学及以上受教育程度。（3）发病后未接受正规语言训练。（4）母语为汉语。（5）均为右利手。（6）排除视觉障碍、听觉障碍或构音障碍，严重认知功能障碍以及精神障碍患者。

2.一般资料 根据上述纳入与排除标准，选择2018年10月至2020年12月经首都医科大学宣武医院认知障碍专业组确诊的语义性痴呆患者共14例，男性6例，女性8例；年龄50～ 73岁，平均（63.36±6.65）岁；受教育程度小学2例，初中4例，高中5例，大学3例；病程0.50～ 4.00年，平均（2.14±0.97）年；首发症状均为语义记忆障碍；伴随症状主要包括记忆力减退12例次（主要以近记忆力下降为主），日常生活活动能力下降4例次，性格改变2例次（主要为易激惹）；简易智能状态检查量表（MMSE）评分11～ 26，平均为 20.36±4.03；临床痴呆评价量表（CDR）评分0.50～ 2.00，平均为0.93±0.38；日常生活活动能力量表（ADL）评分60～ 95，平均为83.21±10.49。14例语义性痴呆患者的临床资料参见表1。

表1 14例语义性痴呆患者的临床资料Table 1. Clinical data of 14 cases of semantic dementia

二、研究方法

1.图片命名训练 由同一位测试者对患者进行图片命名训练。训练开始前保证室内光线柔和，安静舒适，无噪音，室温24～ 26℃，湿度60%～ 70%。（1）图片选择：测试者和患者面对面坐在座椅上，测试者向患者展示 123 张国际标准图片［8⁃9］，每张呈现10 s，要求患者说出该图片所代表的名称，筛选出患者10 s内命名错误或无法命名的图片，用于图片命名训练。（……