成白洁 李海南 邓达标 许少强 李智

中枢神经系统原发性黑色素细胞肿瘤（以下简称黑色素细胞肿瘤）临床罕见，发病率约0.1/10万，占全部脑肿瘤的 0.06%［1⁃2］。黑色素细胞肿瘤是一类起源于软脑膜黑色素细胞的罕见肿瘤。黑色素细胞肿瘤按照生长方式可分为局限性和弥漫浸润性，按照肿瘤良恶性可分为良性、中间性和恶性。黑色素细胞肿瘤的病理类型包括4种类型，即脑（脊）膜黑色素细胞增生症、脑（脊）膜黑色素瘤病、脑（脊）膜黑色素细胞瘤、脑（脊）膜恶性黑色素瘤［3］。黑色素细胞肿瘤罕见，暂无大宗病例研究，不同组织学类型的病理表现、治疗及预后尚未明确。本研究回顾总结7例黑色素细胞肿瘤的临床病理学特征，以期提高临床对该病的认识、诊断与鉴别诊断、治疗能力。

临床资料

一、一般资料

选择2012年1月至2019年10月在广东三九脑科医院诊断与治疗的黑色素细胞肿瘤患者共7例，男性4例，女性3例；年龄5～ 53岁，中位年龄25岁。2例行腰椎穿刺脑脊液检查，1例（例6）Pandy试验阳性，蛋白定量 1360 mg/L（150～ 450 mg/L），细胞学呈阴性；1例（例7）Pandy试验阴性，细胞学可见黑色素细胞（图1）。5例行肿瘤切除术，术中可见，1例（例1）肿瘤外界为黑色，肿瘤与脊髓表面粘连，未能全切除；1例（例5）肿瘤为灰褐色，呈多发浸润性生长，边界不清，未能全切除；余3例（例2、例3、例4）肿瘤全切除。2例（例6、例7）行脊膜组织活检术，可见脑脊膜呈弥漫性灰褐色和黑色，脑脊膜、脊髓和脑表面光滑（图2）。7例黑色素细胞肿瘤患者的临床资料参见表1。

表1 7例黑色素细胞肿瘤患……