高海浩 尚爱加 刘鸿宇 陈凌 孙正辉 陈川彪 陶本章

特发性脊髓疝（ISCH）是临床罕见疾病，最初由Wortzman等［1］于1974年报告。迄今所报道病例不足 200 例，好发于中年女性，年龄 12～ 78岁［2⁃3］，平均年龄>40岁［4］。目前认为其病因是继发于先天性或获得性缺陷，易导致脊髓经腹侧硬脊膜瘘口疝出，但确切机制尚存争议［3］。近年随着医学影像学及手术技术的发展，对特发性脊髓疝的认识也逐渐深入。但是由于该病较罕见且无特异性症状，在诊断及手术治疗方面仍无太多临床经验供借鉴。解放军总医院海南医院和解放军总医院第一医学中心2015年8月至2019年12月共收治11例有明确脊髓功能损害症状的特发性脊髓疝患者，回顾分析其诊断与治疗经过，总结其诊断要点、影像学特点、手术要点、预后等，以为临床诊断与治疗疾病提供经验。

资料与方法

一、临床资料

1.纳入与排除标准 （1）影像学可见硬脊膜有明显瘘口，脊髓疝出，但病因不明。（2）存在明确的脊髓功能损害症状。（3）可独立完成神经功能相关评估。（4）手术前后影像学资料完整。（5）排除非腹侧脊髓疝，以及存在明确诱因，如手术、创伤性脊神经根撕脱伤和已知存在硬脊膜缺陷或囊肿的患者。

2.一般资料 选择2015年8月至2019年12月在解放军总医院海南医院神经外科和解放军总医院第一医学中心神经外科住院治疗的特发性脊髓疝患者共11例，男性4例，女性7例；年龄7～ 63岁，平均44岁；病程6～ 240个月，平均72个月；1例（例3）发生于颈髓，9例发生于胸髓，1例（例2）发生于腰髓。临床症状主要为痛温觉减退，均有明确的感觉异常平面，且与影像学特征相符；其……