徐勇 邱锷 李永 董浩 赵景武 吴江平 张天明 康军

嗅神经母细胞瘤（ONB）起源于鼻腔底部嗅神经上皮，属神经外胚层恶性肿瘤，由Berger于1924年首次报告［1］。该病发病率为0.40/100万，占全部鼻腔恶性肿瘤的1%～ 5%，男性略高于女性，可发生于任何年龄段［2］。发病隐匿，临床表现无特异性，早期识别困难，明确诊断时已处于疾病晚期，侵及周围鼻窦、眼眶和颅内等重要结构。治疗方法以手术切除联合术后放化疗的综合治疗为主。嗅神经母细胞瘤侵及颅内时，是神经外科、耳鼻咽喉头颈外科等多学科亟待解决的难题之一。首都医科大学附属北京同仁医院近年诊断与治疗24例颅内侵袭性嗅神经母细胞瘤患者，回顾其临床资料，总结其临床特点、手术策略和治疗效果。

资料与方法

一、临床资料

1.纳入标准 （1）术前影像学高度怀疑嗅神经母细胞瘤：CT可见以鼻腔上部为中心的软组织影，肿瘤增大侵犯周围结构导致骨质破坏，多数颅外肿瘤密度均匀，少见出血、坏死等，颅内肿瘤密度欠均匀，多呈明显不规则强化；MRI显示肿瘤信号无特异性，呈明显均匀或不均匀强化，其内钙化和囊性变强化不明显。（2）术前影像学提示肿瘤侵及颅内，表现为筛顶、鞍结节等骨质“虫噬”样改变，肿瘤由此侵入颅内，邻近硬脑膜强化，颅内可见新生肿瘤信号，周围脑组织水肿。（3）均行扩大经基底入路联合内镜经鼻入路颅底肿瘤切除术。（4）均经术后病理证实为嗅神经母细胞瘤。

2.排除标准 （1）嗅神经母细胞瘤未侵及颅内。……