潘粤勇，陈兴贵 综述 吴华 审校

1.广东医科大学第一临床医学院，广东 湛江 524000；

2.广东医科大学附属医院肿瘤中心，广东 湛江 524000

结外NK/T 细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma，ENKL)是一种非霍奇金淋巴瘤(NHL)[1]，好发于亚洲及拉丁美洲等地区，约占东亚地区外周T 细胞淋巴瘤(NHL)的12%，占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的5%～10%[2]。其在我国发病率占外周T 细胞淋巴瘤的1/3，是外周T细胞淋巴瘤最常见亚型[3]，成人为主，男性较女性多见。大多数ENKL(60%～90%)起源于鼻腔、鼻咽、腭部及咽喉部等上呼吸道[4]，超过70%的患者在确诊时表现为早期疾病。以鼻和面部中线部位进行性破坏性病变为特征[4]，主要表现为鼻塞、鼻出血以及发热等B 症状，晚期患者依据转移部位有不同的表现。早期上呼吸道NK/T 细胞淋巴瘤(early-stage upper respiratory tract NK/T cell lymphoma，EURTNKTCL)患者因部位特殊，以及其生物学行为、预后及治疗与其他部位NK/T 细胞淋巴瘤有较大差别，目前该疾病的最佳治疗策略尚未完全确定。近年来，早期上呼吸道NK/T 细胞淋巴瘤诊疗取得了较大的进展，本文对近年研究进展进行综述。

1 风险分层及分期

在CHOP 方案时代开发的预后模型已经过时，目前列线图简化风险指数(NRI)[5-6]模型和NK/T 细胞淋巴瘤的预后指数(PINK)[7]已被开发用于接受非蒽环类药物治疗患者的风险评估。PINK只考虑了临床危险因素(年龄＞60岁，Ⅲ/Ⅳ期疾病，远处淋巴结受累，以及非鼻型疾病)，而没考虑其他指标，预后评估不足。NRI考虑危险因素包括：年龄＞60岁，Ann Arbor Ⅱ期和Ⅲ～Ⅳ期疾病，ECOG评分≥2分，LDH升高及局部超腔侵犯(PTⅠ)，包括了临床及实验室指标。NRI 将早期NKTCL分为早期低危、中低危、中高危和高危四个组，研究证明其更好指导早期患者的风险分层治疗[5-6]。……