杨骥骐 应李雄 郑秀珏 詹仁雅

1 病例资料

73 岁女性，因认知功能减退、记忆力下降进行性加重6个月入院。当地医院行头颅MRI增强检查，显示右侧颞底部小环形强化病灶伴颞极水肿（图1A、1B）。病人4年前因三叉神经痛有右侧局部放疗史，遂诊断为放射性坏死，予随访观察。6 个月来，病人认知功能减退、记忆力下降逐渐加重，遂来我院神经外科就诊。入院体格检查：神志清楚，对答不切题，反应迟钝，右侧面部感觉减退。头颅MRI 增强示右侧颞底部不规则环形强化病灶伴周围脑组织水肿，较6个月前显著进展（图1C、1D）。PET-CT 检查显示颅内病灶低代谢，未见其他部位放射性浓聚表现。初步诊断：颅内占位性病变（右侧颞叶高级别胶质瘤？脑膜肉瘤？脑转移瘤？）。完善术前评估后，行开颅病变切除术。术中见患侧颞极皮层组织呈灰黄色，显微镜下探查右侧颞叶前部，见病变质地韧，部分呈灰黄色，部分呈暗红色，边界不清，血供丰富。术中冰冻切片病理检查示大片出血、坏死伴钙盐沉积及周围胶质细胞增生。行病变切除术，术后病理诊断为：（右侧颞叶）大片出血、坏死伴钙盐沉积及周围胶质细胞增生，CK（pan）（-），GFAP（+），S-100（+），EMA（-），Ki-67（-），P53（-），Syn（+），IDH1（-），MGMT（+），Vimentin（+），CD163（+）。经神经专科病理医师会诊，最终病理诊断为脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）伴肉芽肿性炎。术后病情平稳后出院。术后仅早期使用类固醇激素（甲强龙，2 mg/kg）。术后6、30个月随访，病人情况稳定，无出血性或缺血性卒中，认知功能减退和记忆力下降情况同术前。

图1 恶性肿瘤样脑淀粉样变的MRI表现

2 讨论

CAA 是一组累及大脑皮层小动脉和毛细血管为主的神经退行性疾病，以刚果红染色的淀粉样蛋白在血管壁沉积为典型特征。……