张 妮 徐 佳 韦永祥

脑底异常血管网症，又称烟雾病、Moyamoya 病（moyamoya disease，MMD），是一种病因不明的，以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性、进行性狭窄或闭塞为特征的，并在颅底形成异常血管网的一种脑血管疾病。根据临床表现及影像学特征，MMD 可分为缺血型和出血型两类[1，2]，其中出血型多发生在亚洲成年人群[3]。MMD急性发作颅内出血的原因，目前仍不清楚。有研究指出微动脉瘤的形成和破裂是MMD颅内出血的原因之一[4]。也有研究指出，我国成年出血型MMD 与环指蛋白213的A4399 T 基因多态性有关[5]。本文探讨成人出血型MMD 短期预后的危险因素，为临床MMD 的诊治提供参考。

1 资料与方法

1.1 病例入选和排除标准 入选标准：①年龄≥18；②出血后24 h内入院；③入院后CT检查明确发现颅内出血且DSA明确诊断MMD；④病人家属签署知情同意书。排除标准：①临床资料不完整；②既往有颅脑损伤史或颅脑手术史；③合并颅内肿瘤、神经纤维瘤病、动脉粥样硬化及唐氏综合症等。

1.2 研究对象 回顾性分析2018 年1 月至2020 年1月收治的122例出血型MMD的临床资料，其中男51例，女71例；年龄36～48岁，平均（42.2±7.4）岁。双侧70例，单侧52例；合并动脉瘤24例；合并蛛网膜下腔出血27 例，脑实质内出血46 例，脑室内出血72 例。入院时GCS评分7～14分，平均（10.1±1.2）分。Suzuki分期≥3级19例，＜3级103例。

1.3 处理方法 入院即完善头颅CT 与DSA 检查，记录生命体征并评估GCS评分，完善血常规、凝血功能及电解质等检查。所有病人均严格按照自发性颅内出血救治指南进行治疗[6]，急性期予以静脉输注甘露醇和皮质激素控制脑水肿，同时应用脑室外引流术降低颅内压。……