蔡雨春综述，姚 冬审校

0 引 言

肺高血压(pulmonary hypertension, PH)是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血液流动学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压(mean pulmonary artery pressure, mPAP)大于或等于25 mmHg。2018年在法国尼斯举行的第六届世界肺动脉高压研讨会上，一项新的提案建议将诊断PH的平均肺动脉压降低到20 mmHg，以促进早期患者护理。根据第六届世界肺高血压研讨会的共识，将PH按照病理和血流动力学特征进行分类，将PH分为5类: ①动脉型肺高血压(pulmonary arterial hypertension, PAH)，包括特发性、遗传性和药物/毒素诱导的肺动脉高压；②左心疾病引起的肺高血压；③呼吸系统疾病和(或)低氧导致的肺高血压，包括肺间质性疾病、慢性阻塞性肺病(chronic obstructive pulmonary disease, COPD)、睡眠呼吸暂停等；④肺动脉阻塞性疾病所致肺高血压，包括慢性血栓栓塞性肺高血压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)、其他肺动脉阻塞性病变所致肺高血压；⑤不明原因和(或)多因素所致的肺高血压，包括血液、代谢性疾病和全身性疾病等。肺血管重塑(pulmonary vascular remodeling, PVR)指因低氧、高血流剪应力、炎症等损伤因子引起的血管结构的改变，是PAH的主要病理特征。这些结构改变包括内膜、中膜和外膜的改变，常伴有炎性细胞浸润、基质沉积、原位血栓形成。

1 肺血管系统及细胞组成

呼吸系统由双重血液供应包括肺循环和支气管循环。肺循环在人体血管床中具有独特性，其特点是高流量、低阻力、低压系统。与所有动脉一样，肺动脉壁由外层结缔组织、细胞外基质、神经细胞和成纤维细胞构成，中间层由血管平滑肌细胞或平滑肌样周细胞构成[1]。……