常英昊， 景 丹， 徐文姣， 周晓蕾， 王孝平， 汤善宏

西部战区总医院 消化内科， 成都 610083

原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是一种自身免疫性疾病，其主要病理特征为免疫系统特异性识别并杀伤肝内胆管上皮细胞，导致肝内小胆管渐进性消失，引起肝内胆汁淤积，致使肝组织反复再生并导致纤维化与肝硬化。PBC的发病机制尚未阐明，研究[1]显示PBC中胆管上皮细胞在氧化应激等有害因素作用下易于发生凋亡，凋亡细胞所产生的自身抗原可被其他胆管上皮细胞摄取并呈递给免疫系统，从而激活免疫应答并对胆管造成免疫损伤。近年来有研究[2-3]提出胆管碳酸氢根(HCO3-)伞的概念，指出胆管上皮细胞分泌HCO3-并在细胞表面形成HCO3-薄膜，HCO3-薄膜可阻挡胆汁酸自由扩散进入细胞，保护胆管上皮细胞免受疏水性胆汁酸介导的氧化应激与细胞损伤，从而减少凋亡细胞与自身抗原的产生。HCO3-伞被破坏可能是PBC发病机制的重要环节，了解HCO3-伞的产生机制与影响因素有助于阐明PBC发病机制和发现治疗靶点。现将有关PBC中胆管HCO3-伞的研究进展择要介绍如下。

1 胆管上皮细胞分泌HCO3-的生理功能

胆管上皮细胞所分泌的HCO3-在胆汁酸代谢中具有重要作用，其生理功能包括：(1)维持胆汁流动；(2)促进胆汁成分的代谢；(3)使胆汁呈碱性以促进营养物质的消化吸收；(4)在胆管上皮细胞表面形成“HCO3-伞”[4-6]。其中形成HCO3-伞并保护胆管上皮细胞免受胆汁酸损伤的功能与PBC病理生理直接相关。胆汁酸在肝细胞中由胆固醇合成，通过胆汁酸盐输出泵跨过肝细胞顶端膜排入胆管后与磷脂、胆红素等多种成分混合形成胆汁。……