刘晓丽 张三元

原发性外阴恶性黑色素瘤是一种临床罕见的妇科恶性肿瘤，居原发性外阴恶性肿瘤的第二位，约占所有外阴恶性肿瘤的5%[1]。多见于老年女性，临床上常发生于小阴唇、阴蒂等部位，由于病变部位隐秘，且缺乏早期症状，临床上早期诊断困难。其恶性程度较高，早期即可发生远处转移[2]，预后差。据报道，其5年生存率在10%～63%之间[3]。目前具体的发病机制尚不明确，多数学者认为可能与免疫缺陷及基因突变等有关。因其临床病例不多，国内外现均无统一的诊疗指南，探寻有效的治疗手段是目前临床上的研究重点。

一、诊断及分期

1. 诊断：原发性外阴恶性黑色素瘤多见于老年女性，但也有发生于儿童的案例[4]。其常发生于小阴唇、阴蒂周围等部位，多为痣样或结节样，边界不规则，多数病灶有色素沉着,呈蓝黑色或棕褐色[5]。患者常表现为外阴局部瘙痒、疼痛、出血及外阴肿块等[6]，偶有患者无任何症状。据报道，约30%的外阴恶性黑色素瘤可表现为无色素沉着[7]，易误诊为其他外阴疾病。其最终的诊断主要依靠病理组织学诊断，当普通病理诊断困难时，常采用免疫组织化学的方法来协助诊断，通常情况下外阴恶性黑色素瘤S-100 蛋白、抗黑色素瘤特异性抗体(Human Melanoma Black-45)具有诊断特异性[8]。

2. 分期：对于外阴恶性黑色素瘤的分期，目前还没有统一的分期标准。国内多沿用国际妇产科协会(FIGO)制定的外阴癌临床病理分期，美国癌症委员会推荐采用Clark和Breslow镜下分期系统，有研究表明这种通过测量肿瘤厚度、浸润深度的分期与患者的复发及生存期相关，可以更好地评估预后[9]。……