黄子寒 综述 郑 珊 审校

胆道闭锁是小儿外科常见疾病，欧洲与美国的发病率分别约为1／18 000 和1／15 000，亚洲的发病率较高，如中国台湾地区的发病率为1／5 000［1，2］。该疾病以肝脏进行性的炎症、肝纤维化、毛细胆管增生及肝内外胆道堵塞为特征，目前病因尚不明确，若不加干预，患者最终会因肝硬化而死亡。 胆道闭锁的主要治疗方法是Kasai 手术，但手术时机是影响预后的关键因素，研究表明早诊断、早手术可明显改善自体肝生存率［3］。 但是，对于胆道闭锁的诊断和鉴别诊断，临床上缺乏特异性和敏感性高的方法，主要依据进行性加深的黄疸、陶土样便和一系列提示胆道梗阻的实验室检查，往往一边进行检查，一边进行诊断性利胆保肝治疗，一般生后8 周就应该考虑行胆道造影检查。 γ-谷氨酰转肽酶（gamma-glutamyltransferase，GGT）对胆道闭锁的早期筛查、预后评估等方面的作用近年已有相关研究，本文拟对相关文献进行梳理，以明确GGT 在小儿胆道闭锁诊断及预后评价中的作用。

一、GGT 的功能和意义

GGT 是细胞膜上谷氨酰残基的转运蛋白，是谷胱甘肽（glutathione，GSH）代谢的关键酶，主要由人体细胞微粒体合成。 GGT 存在于除红细胞以外的所有细胞中，在肾脏、胆道系统、肠道、附睾等具有分泌和吸收功能的组织中呈高表达，其肝脏中主要存在于肝细胞胞质与肝内胆管上皮细胞中［4］。 人血清GGT 的升高与许多疾病相关，例如酒精性肝病、心血管疾病、高血压、代谢综合征、Ⅱ型糖尿病以及某些癌症等。 肝脏损伤或胆管系统的堵塞会导致过多的GGT 在肝脏中不断淤积并进入血液循环，其机制或许与微粒体酶的诱导以及细胞膜的破坏有关［5，6］。……