乔 奇 综述 张志波 审校

胆道闭锁（biliary atresia，BA）是一种婴儿期肝内外胆管进行性炎症及肝纤维化疾病，表现为进行性加重的黄疸，伴大便颜色变浅、尿黄、泪黄、汗黄，并逐渐出现肝硬化症状。 如不治疗平均生存时间约1 年［1］。 其病因及疾病进展机制目前尚不清楚，特发性免疫反应、感染、毒素及遗传易感性等因素综合作用可能是致病因素［2，3］。 1959 年Kasai 首次提出了肝门空肠吻合术（Kasai 手术）治疗胆道闭锁，Kasai 手术能够重建胆汁引流，使黄疸完全消退，部分患者甚至能达到长期自体肝生存［4］。 日本文献报道Kasai 手术后自体肝生存时间最长的患者目前已经超过60 岁，仅表现为轻度肝功能异常［5］。 目前Kasai 手术（Kasai portoenterostomy，KPE）仍为胆道闭锁的首选术式。

Kasai 手术后患者常合并各种并发症，如持续进行性肝纤维化导致的肝功能不全、门静脉高压、食管胃底静脉曲张出血、凝血功能异常、生长发育异常、反复发生胆管炎、癌变等［6］。 一项对174 例BA患者的长期随访研究发现Kasai 手术后5 年、10 年、20 年、40 年自体肝生存（native liver survival，NLS）率分别为41%、32%、17.9%和14.9%［7］。 因此，有70%以上的患者在20 岁之前需行肝移植手术。 有研究显示术后随访及综合管理越好，患者NLS 率及长期生存质量越高［8，9］。 本文就胆道闭锁Kasai 术后综合管理做一综述。

一、术后药物应用

（一）促排胆药物

Kasai 手术成功与否的近期评价指标为黄疸清除率，即在术后6 个月内胆红素降至正常水平（2 mg／dL或20 μmol／L）［10］。 有文献报道60%～70%的患者能够达到黄疸完全清除，但是多数患者会长期存在胆汁引流不充分，表现为r-GGT、胆汁酸持续升高等，严重者会出现生长发育受限、周身瘙痒等，因而促进胆汁排泄将成为术后综合治疗的重要内容［11］。……