詹江华 陈亚军

胆道闭锁（biliary atresia，BA）是婴儿期严重肝胆疾病之一，如不及时治疗，大多数患者在2 岁内死亡。自1959 年Morie Kasai 教授首次应用肝门－空肠吻合手术（Kasai 手术）治疗BA 以来，该手术已成为BA 的一线治疗方法。 但Kasai 手术并不能彻底治愈BA，约50%的患者将来仍需肝移植来挽救生命［1］。 肝移植是Kasai 手术失败时的挽救性手术，而直接进行肝移植仅用于出现严重肝衰竭无法行Kasai 手术的BA 患者。

2017 年，Superina［2］研究显示即使在最好的情况下，BA Kasai 手术后依然有超过30%的患者黄疸未能得到改善，其纳入的5 项研究中，Kasai 手术后约50%的患者黄疸清除，但即使黄疸清除也不可避免肝移植，故作者提出BA 整体存活率提高的主要原因是肝移植技术的应用，如果能够制定出高灵敏度和特异度的BA 患者肝移植预测指标，让患者不行Kasai 手术而直接行肝移植手术，则可使1／3 以上的BA 患者免于Kasai 手术。 另有研究表明，接受Kasai 手术患者的1、5、10、15 年生存率分别为94%、88%、87%、85%，直接行肝移植患者的1、5、10、15 年生存率分别为95%、94%、93%、92%，与接受Kasai 手术治疗的BA 患者相比，接受直接肝移植治疗者有更高的长期生存率；故认为在儿童肝移植疗效良好的情况下，当前治疗BA 患者的目标不再是不惜一切代价避免肝移植［3］。 此外，制定BA 患者直接行肝移植治疗的标准非常困难，因此BA 治疗首选Kasai 手术还是直接行肝移植成为一个颇具争议的话题。

一、Kasai 手术治疗现状

（一）Kasai 手术发展及适应证

Kasai 手术将肝门纤维条索的横断位置定位在肝门中央。 自上世纪八十年代以来，人们强调肝门处广泛游离纤维条索的重要性，Toyosaka 等［4］提出，左侧解剖范围应延伸至门静脉左支脐点位置的后内侧缘，右侧应延伸至门静脉前段分支的后外侧缘，术后黄疸清除率达93.7%；……