李静宜 刘龚玫子 李红梅

患者，女，76岁，因“体重增加2年，多毛伴夜尿增加半年”于2019年6月21日入院。患者2年前无明显诱因出现体重增加，2年内体重增加10 kg，未予以重视及诊治。1年前行体格检查发现血压升高，最高血压150/90 mmHg,无头晕、头痛及颈部板紧感，应用培哚普利吲达帕胺4 mg/1.25 mg每日1次口服降压治疗，平日血压波动在110～130/70～80 mmHg；半年前患者自觉面部肿胀，脸变圆，额头及面颊两侧出现小毳毛，伴口干、多饮、每天饮水量3 000 ml，尿量与饮水量相当，夜尿增加，每晚3～4次，无尿频、尿急、尿痛；自觉乏力，双下肢浮肿，活动后加重。为明确诊治来我院门诊就诊，辅助检查结果：血钾1.97 mmol/L(3.50～5.30 mmol/L,括号内为正常参考值范围，以下相同)，碳酸氢盐34.6 mmol/L(22.0～29.0 mmol/L)，促肾上腺皮质激素(ACTH)138.7 ng/L(7.2～63.4 ng/L)，皮质醇>1 655 nmol/L(118～686 nmol/l),门诊以“ACTH依赖性皮质醇增多症”收入院。患者既往身体健康，无肝炎、结核病史；无手术、外伤史；无烟酒不良嗜好；孕1产1,47岁绝经，无绝经后不规律阴道流血史；丈夫和女儿身体健康。入院体格检查：T 36.5 ℃，P 54次/分，R 20次/分，Bp 130/70 mmHg，身高156 cm,体重60 kg,BMI 24.7 kg/m2；神志清楚，精神尚可，面部圆润，额头及两侧可见小毳毛，锁骨上脂肪垫增厚；双肺呼吸音增粗，未闻及干湿啰音；心率54次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音；腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及；双下肢中度凹陷性水肿。辅助检查：血常规：WBC计数12.06×109/L(3.50～9.50×109/L)，中性粒细胞计数10.66×109/L(1.80～6.30×109/L)，中性粒细胞比值88.4%(40.0%～75.0%)，Hb 129 g/L(115～150 g/L)，PLT计数287×109/L(125～350×109/L)；电解质：血钾1.57 mmol/L，血钠144 mmol/L(137～147 mmol/L)，碳酸氢盐37.5 mmol/L(22.0～29.0 mmol/L)；肿瘤筛查：癌胚抗原3.41 ng/ml(<3.40 ng/ml)，神经特异性烯醇化酶17.82 ng/ml(<16.30 ng/ml)，细胞角蛋白19的可溶性片段(Cyfra21-1) 4.27 ng/ml(<3.30 ng/ml)；凝血功能、肝肾功能、血糖、甲状腺功能、肾素-血管紧张素-醛固酮系统、C反应蛋白、降钙素原均正常；HBV、HCV、HIV及梅毒检查均阴性。皮质醇节律：早晨8时：ACTH 271.8 ng/L，皮质醇>1 655 nmol/L；下午4时：ACTH 74.0 ng/L，皮质醇>1 655 nmol/L；午夜12时：ACTH 128.8 ng/L，皮质醇>1 655 nmol/L；24 h尿量2 500 ml,尿游离皮质醇>41 375 nmol/24 h(210～1 940 nmol/24 h)，复查24 h尿游离皮质醇22 300 nmol/24 h；补钾治疗后血钾2.96 mmol/L，血钠145 mmol/L，24 h尿钾122 mmol/d,24 h尿钠35 mmol/d。小剂量地塞米……