朱 莹综述，曾彩虹审校

0 引 言

局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)是成人及儿童肾病综合征和终末期肾病(end-stage renal disease, ESRD)的常见原因。FSGS为一病理学诊断名词，按病因可分为原发性、继发性和遗传性FSGS。原发性FSGS肾移植术后易复发，且导致移植肾失功风险增加[1]。除复发性FSGS外，肾移植术后尚可出现部分新发FSGS，其发病机制与复发性FSGS有所不同。由于自体肾ESRD病因以及供肾中肾小球疾病的情况常不明确，往往难以区分移植后复发、新发或少数供肾来源的FSGS。本文就移植肾复发和新发FSGS的病因或危险因素、发病机制、临床和病理表现、治疗和预后的研究进展作一综述，并将着重介绍FSGS的复发机制及其生物标志物。

1 复发性FSGS

1.1 复发率及复发危险因素原发性FSGS肾移植术后复发率约30%～60%，在曾因FSGS复发导致移植肾失功的二次肾移植受者中可高达86%[1-2]。FSGS复发大多数出现在移植后前两年，部分可在移植后数小时至数天内复发[3]。影响FSGS复发的危险因素包括：白种人、起病年龄较轻(尤其儿童期起病)、确诊时大量蛋白尿和低血清白蛋白、自体肾FSGS快速进展至ESRD、移植前双肾切除以及既往因复发导致移植肾失功[1-2]。近期一项多中心研究表明成人原发性FSGS患者发病时年龄较大及肾移植时身体质量指数较低与FSGS复发风险增加有关[4]。

1.2复发机制目前研究认为一种或多种血液循环因子可能参与原发性FSGS及其移植后复发的发病机制。1972年Hoyer等[5]首次报道了3例肾移植术后蛋白尿和组织学证实复发的FSGS患者。之后研究表明血浆置换或免疫吸附可诱导FSGS患者(尤其复发患者)蛋白尿缓解[6]。……