张新梅，夏 宇，姜玉新

1中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院超声医学科， 北京 100730 2北京市海淀区妇幼保健院超声科， 北京 100080

阴道斜隔综合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS)是由一侧阴道斜隔引起的阴道完全或不完全闭锁(包括双子宫、双宫颈、双阴道)，且伴有同侧泌尿系统畸形的综合征[1- 2]。其子宫偶尔为双角子宫或纵隔子宫，泌尿系统畸形以肾缺如多见，也可为多囊性发育不良肾、重复肾、交叉异位融合肾或异位输尿管。OVSS最早在1922年由Purslow报道；1971年Herlyn和Werner将其定义为Herlyn-Werner综合征(一侧阴道不完全闭锁伴同侧肾发育不全)；Wunderlich于1976年描述了右肾发育不全，双角子宫和阴道闭锁引起的宫颈积血，自此，国际上将其命名为Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome

(HWWS)[3]。1985年我国学者卞美璐首次报道此病，最初命名为“先天性阴道斜隔”[4]，后经朱人烈更名为“阴道斜隔综合征”。OVSS在人群中的总体发病率约为0.1%～3.8%[5]，多见于青少年女性。其临床表现差异较大，缺乏特异性，一定程度上增加了诊断难度。超声具有实时、便捷、无辐射及重复性好等优点，是诊断OVSS的首选影像学检查方法。本文对OVSS的病因、分型与临床表现进行简要描述，对不同超声检查技术在OVSS诊断中的应用情况进行梳理和总结。

1 阴道斜隔综合征病因、分型及临床表现

1.1 病因

OVSS发病原因尚未完全明确，有学者提出副中肾管与中肾管有共同的胚胎起源，副中肾管的发育依赖于中肾管的发育。一侧中肾管发育不良可导致同侧输尿管出芽失败，影响肾脏及输尿管的分化，表现为该侧肾脏及输尿管缺失或发育不良[6]。……