曾文 潘绵鸾 张慧 邱晔 张建全

病例资料

图1 患者胸部CT检查结果

讨 论

闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans，BO)是细支气管及其周围炎症和纤维化导致管腔狭窄或闭塞的肺细支气管闭塞性疾病，其病因复杂多样。儿童BO多由急性下呼吸道感染引起，尤其是病毒感染，被认为是急性呼吸道病毒感染的后遗症，称为PBO。成人BO的发病原因常见骨髓移植、心肺移植及肺移植等移植相关性，结缔组织病或吸入性损伤等[1-2],成人PBO目前罕见报道。BO病理表现为支气管扩张，小气道炎性细胞、肉芽组织和(或)纤维组织阻塞和闭塞，细支气管周围的炎症和(或)纤维化，肺不张，血管容积和(或)数量的减少。典型的临床表现为感染后逐渐加重的呼吸困难、肺功能为阻塞性通气功能障碍，高分辨CT(HRCT)为马赛克灌注征。经气管镜肺活检不一定取到病变部位，因此，病理依据往往依靠经胸腔镜肺活检，但是由于BO患者呼吸困难，难于耐受相关的有创检查，故目前多主张根据临床表现、肺功能及胸部呼气相及吸气相的HRCT检查等临床诊断方法[3]，并不强调病理依据。本例患者起病初有“上呼吸道感染”，后出现数月的持续性的干咳，进行性的呼吸困难，查体两肺广泛的哮鸣音，胸部CT提示两肺过度通气表现、马赛克灌注征、支气管扩张，肺功能提示小气道阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性。排除其他疾病后，临床考虑诊断为PBO。由于对成人发生的BO，临床认识不深，有呼吸困难、肺功能为阻塞性通气功能障碍，容易误诊为支气管哮喘，予支气管扩张及糖皮质激素控制效果不好时，当肺部出现支气管扩张改变时，又误诊为ABPA，该患者误诊误治很长时间，导致长时间的Ⅱ型呼吸衰竭、高碳酸血症。……