邢 澄 康小玲 廖燕霞 陈 娜 郜红艺

广东省妇幼保健院病理科，广东省广州市 511400

婴儿型纤维肉瘤(Infantile fibrosarcoma，IFS)也称为先天性纤维肉瘤(Congenital fibrosarcoma，CFS)，是一种较少见的儿童软组织肿瘤，发生于5岁以下新生儿、婴儿和幼童，常见于四肢远端。在组织形态学上与成人纤维肉瘤相似，生物学行为却呈惰性经过，局部复发率高和转移率低，临床预后较好。目前国内外对于IFS/CFS的报道较少，以个案为主。本文通过对 3例IFS/CFS病例进行回顾性分析，结合近年来国内外文献报道，旨在加强对该疾病的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料 收集我院2014年1月—2019年12月经病理确诊的3例IFS/CFS患儿，所有病例均有完整的临床病史、影像学检查、手术和病理资料。患儿均为男性，发病年龄分别为5d、2个月、11个月，肿瘤分别位于下肢、颈部和肠系膜。2例患儿以发现体表包块就诊，1例为腹胀伴发热就诊。

1.2 方法 标本经10%中性福尔马林固定，常规石蜡包埋，4μm厚切片及染色。免疫组化染色采用EnVision两步法。抗体包括Vimentin、CK、SMA、Desmin、Caldesmon、S-100、CD34、MyoD1、CD99、Syn、CgA、CD68、Ki-67，均购自福州迈新公司，具体操作步骤严格按试剂盒说明书进行，并设阳性及阴性对照。

1.3 结果判读 抗体可在细胞质、细胞膜或细胞核着色，呈棕黄色或棕褐色颗粒为阳性。MyoD1、 Ki-67定位于细胞核，Vimentin、SMA、Desmin、Caldesmon、CK、Syn、CgA、CD68定位于细胞质，CD99定位于细胞膜，S-100定位于细胞核、细胞质，CD34定位于细胞膜、细胞质。Ki-67为随机计数10个高倍镜视野的阳性细胞率。

2 结果

2.1 眼观 肿物边界较清，无明显包膜，浸润和压迫周围正常组织，切面灰白、灰红色，呈鱼肉样，质韧，其中1例可见出血及囊性变。肿物最大径5～12cm，平均7.6cm。……